La paraproteinemia es la presencia de niveles elevados de paraproteínas o gammaglobulinas monoclonales en la sangre, por lo que también se llama gammapatía monoclonal. Por lo general, se presenta como parte de trastornos inmunoproliferativos como leucemias, linfomas y discrasias o cánceres de células plasmáticas. Esta condición también puede ser una manifestación de una enfermedad sin una causa conocida, como la gammapatía monoclonal de significado indeterminado. El diagnóstico depende de la detección de proteínas inmunes anormales en la sangre y el tratamiento implica el manejo de la causa subyacente.
Esta condición ocurre debido a la presencia de cantidades elevadas de una sola gammaglobulina monoclonal en la sangre. Una gammaglobulina monoclonal, también llamada paraproteína, proviene de una sola célula parental a través de múltiples replicaciones; por lo tanto, las paraproteínas son esencialmente clones entre sí. Las células monoclonales son características de las células cancerosas. Un tipo de célula B llamada célula plasmática produce gammaglobulinas, por lo que el exceso de gammaglobulinas monoclonales en la sangre significa una aberración en la replicación de las células plasmáticas. Por esta razón, se espera que las leucemias y los linfomas, como los linfomas no Hodgkin de células B, provoquen paraproteinemias.
Las gammaglobulinas tienen cadenas ligeras y cadenas pesadas, por lo que las paraproteinemias se clasifican en tres tipos según el tipo de cadena predominante. La paraproteinemia de cadenas ligeras se produce en la amiloidosis de cadenas ligeras amiloides (AL). La amiloidosis AL ocurre en alrededor del 5 al 15% de los pacientes con mieloma múltiple. La enfermedad de cadenas pesadas indica cadenas pesadas de inmunoglobulinas. La enfermedad de las cadenas pesadas gamma o enfermedad de Franklin presenta fiebre, anemia, malestar corporal, debilidad, agrandamiento de los ganglios linfáticos y agrandamiento del hígado y el bazo.
El tercer tipo involucra inmunoglobulinas completas, en las que existe una relación anormal de cadenas ligeras a cadenas pesadas. En general, cuando la gammapatía monoclonal involucra cadenas pesadas o inmunoglobulinas completas, las paraproteínas se retienen dentro de los vasos sanguíneos. A veces, las inmunoglobulinas completas se agregan y forman polímeros, lo que lleva a una afección llamada macroglobulinemia. Con la macroglobulinemia, la sangre se vuelve más viscosa y tiende a resistir el flujo, una condición que ocurre en la enfermedad llamada macroglobulinemia de Waldenström o linfoma linfoplasmocítico.
Cuando la gammapatía involucra cadenas ligeras, las paraproteínas escapan de los vasos sanguíneos y son excretadas por los riñones. Cuando se examina una muestra de orina bajo el microscopio, se observa en forma de proteína de Bence Jones. Las proteínas de Bence Jones pueden servir como pista para el diagnóstico de mieloma múltiple o macroglobulinemia de Waldenström.
La paraproteinemia se diagnostica mediante electroforesis de proteínas séricas, que generalmente muestra un pico o una banda estrecha que indica la sobreproducción de una determinada proteína. En la electroforesis, las globulinas se separan en bandas alfa, beta y gamma. Las paraproteínas se manifiestan como un pico en la banda gamma. Se necesita un tratamiento exitoso del trastorno subyacente, como mediante quimioterapia o radioterapia, para tratar esta afección.