La neuropatía motora multifocal es un trastorno muscular progresivo muy poco común que provoca un debilitamiento progresivo de los músculos del paciente durante un período de años. Es un trastorno autoinmune en el que el sistema inmunológico de una persona comienza a identificar erróneamente las células nerviosas como organismos extraños, lo que hace que comience a atacar las fibras nerviosas motoras de la persona y la vaina de mielina que rodea los nervios. El daño comienza a interferir con las transmisiones nerviosas a los músculos, lo que resulta en una disminución gradual de la fuerza. Por razones que aún no se comprenden, el daño se concentra en las fibras nerviosas motoras; los nervios sensoriales están a salvo, por lo que la neuropatía motora multifocal no causa un deterioro sensorial significativo.
Los primeros signos de neuropatía motora multifocal generalmente se observan en las manos en forma de muñeca caída, destreza reducida o fuerza de agarre reducida. Los síntomas a menudo se observan en los músculos conectados a los nervios cubital, radial y mediano de los brazos y a los nervios peroneos comunes de las piernas. A medida que avanza, la neuropatía motora multifocal provoca un aumento de la debilidad muscular y una disminución de la masa muscular. La enfermedad no progresa simétricamente y una persona puede tener síntomas en diferentes músculos en diferentes lados del cuerpo.
El trastorno se acompaña de calambres y espasmos musculares, llamados fasciculaciones, que no se limitan necesariamente a las mismas áreas del cuerpo que sufren debilidad muscular. La sensación en las áreas afectadas permanece intacta, aunque algunos pacientes experimentan hormigueo o entumecimiento. La afección rara vez es fatal, pero si no se trata, eventualmente puede causar una discapacidad significativa.
La neuropatía motora multifocal a veces se confunde con la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), también conocida como enfermedad de Lou Gehrig. Sin embargo, la neuropatía motora multifocal no progresa tan rápidamente y, a diferencia de la ELA, es tratable. Es una condición poco común, que afecta aproximadamente a una persona de cada 100,000 y es aproximadamente tres veces más común en hombres que en mujeres. Se desconoce la causa última del mal funcionamiento del sistema inmunológico que da lugar a los síntomas de la neuropatía motora multifocal. Las mujeres con esta afección a veces experimentan un empeoramiento de los síntomas durante el embarazo.
La neuropatía motora multifocal se trata con terapia inmunomoduladora destinada a detener los ataques del sistema inmunológico a los nervios motores del paciente. La inmunoglobulina intravenosa, un producto sanguíneo que contiene anticuerpos densamente concentrados de donantes de sangre, es el tratamiento más común utilizado para este propósito. El inmunosupresor ciclofosfamida también se usa a veces, administrado por vía intravenosa, aunque puede tener efectos secundarios graves y generalmente se usa solo en los casos en que el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa no ha tenido éxito.