Una célula de Langerhans es un tipo específico de glóbulo blanco. Se encuentran principalmente en la epidermis, la capa externa de la piel, así como en los ganglios linfáticos, las células de Langerhans son un elemento importante del sistema inmunológico. Se clasifican como células dendríticas porque desarrollan proyecciones llamadas dendritas a medida que se desarrollan. Las células de Langerhans funcionan para prevenir infecciones y ayudan a desencadenar reacciones inmunes al interactuar con las células T. La célula de Langerhans, al igual que otras formas de glóbulos blancos, se produce en la médula ósea.
En condiciones normales, las células de Langerhans se encuentran en pequeñas cantidades, se concentran principalmente en la piel y responden a las bacterias y otros agentes que se encuentran en la superficie de la piel y pueden causar infecciones. Sin embargo, en algunos casos, el cuerpo produce demasiadas células especializadas, lo que conduce a una afección poco común llamada histiocitosis de células de Langerhans (HCL). Esta afección conduce a una variedad de síntomas sistemáticos y, a menudo, es difícil de diagnosticar.
Los síntomas y la gravedad de las enfermedades de las células de Langerhans están determinados por el lugar donde se produce la proliferación de las células de Langerhans. Si las células se multiplican y permanecen principalmente en la piel, el resultado a menudo se localiza en la piel. Este trastorno ocurre con mayor frecuencia en niños más pequeños, por lo que puede manifestarse como dermatitis del pañal u otros tipos de erupción que no responden al tratamiento normal. Cuando las células migran a otras partes del cuerpo, los síntomas son mucho más generalizados y graves, y el trastorno puede poner en peligro la vida. La determinación de la presencia de la célula de Langerhans en los órganos principales también puede ser difícil y, a menudo, requiere una biopsia y otras técnicas de diagnóstico complejas.
La HCL se clasifica como histiocitosis, un término que se usa para describir enfermedades que resultan de la sobreproducción de glóbulos blancos. Otras histiocitosis incluyen leucemia y linfoma. Si bien algunos médicos consideran que la HCL es una enfermedad de tipo canceroso porque es el resultado de la proliferación anormal de una célula, otros la consideran un trastorno autoinmune. Ocurre con mayor frecuencia en niños menores de 10 años. El tratamiento varía según la afección, los síntomas y la edad del paciente individual, y puede incluir tratamiento con esteroides, así como quimioterapia y radiación.
Otra forma de HCL, la HCL pulmonar, se presenta en fumadores adultos más que en niños. En este trastorno, las células pulmonares de Langerhans se acumulan en los pulmones, llenando los espacios de aire y otras pequeñas áreas abiertas en el tejido pulmonar. A veces se utiliza el tratamiento con esteroides, pero el tratamiento más eficaz para la HCL pulmonar es dejar de fumar. En casos avanzados, puede ser necesario un trasplante de pulmón.