O que é hemangioblastoma?

Um hemangioblastoma é um crescimento benigno do sistema nervoso central. Esses tumores podem se desenvolver no cérebro e na medula espinhal, na maioria das vezes surgindo na camada de membrana conhecida como meninges. O tratamento mais comum para um hemangioblastoma é a remoção do tumor por meio de cirurgia. Como esses tumores são benignos, a remoção quase sempre é curativa. A exceção são os casos em que o tumor tem uma causa subjacente, como um defeito genético que predispõe o indivíduo a desenvolver esse tipo de tumor.

Os tumores de hemangioblastoma são raros, compreendendo aproximadamente 1 a 2.5 por cento dos tumores que surgem na região intracraniana. A maioria se desenvolve na parte posterior do crânio, sendo o segundo local mais comum de desenvolvimento do tumor a medula espinhal. É raro o tumor surgir em outros locais, mas os hemangioblastomas ocasionalmente podem se desenvolver no nervo óptico ou nos nervos periféricos.

A maioria dos casos de hemangioblastoma desenvolve espontaneamente tumores únicos, mas as pessoas com uma doença hereditária chamada doença de von Hippel-Lindau (VHL) têm um risco muito maior desse tipo de tumor. Muitas pessoas com a doença VHL apresentam hemangioblastomas recorrentes, bem como tumores renais e supra-renais. Como esses tumores têm probabilidade de recorrência em pessoas com doença VHL, o tratamento do tumor nem sempre é bem-sucedido.

Como a maioria dos tumores não reaparece e normalmente é removida com relativa facilidade, a cirurgia é o tratamento padrão para um hemangioblastoma. Este tratamento é evitado apenas nos casos em que a saúde do paciente é muito ruim para se submeter a uma cirurgia ou em outras situações onde os riscos superam os benefícios. Em alguns casos, por exemplo, as pessoas com VHL não são submetidas à cirurgia, a menos que seja estritamente necessário, devido à probabilidade de recorrência do tumor e ao aumento do risco de complicações.

O objetivo da cirurgia é sempre a remoção completa do tumor e a preservação do cérebro circundante ou dos tecidos neurais. Na maioria dos casos, isso é possível devido à cor distinta do tumor e à demarcação clara entre o tumor e a medula espinhal ou o cérebro. Os hemangioblastomas são um tipo de tumor vascular, o que significa que são alimentados por vasos sanguíneos que fazem parte do próprio tumor. Por isso, sangramento intra-operatório e grande perda sanguínea são um dos principais riscos desta cirurgia. Para reduzir o risco de sangramento grave, o cirurgião deve prestar muita atenção ao remover o tumor e coagular os vasos sanguíneos que o alimentam.