A paraplegia espástica hereditária (HSP), também conhecida como doença de Strumpell-Lorrain, paraparesia espástica familiar e paraplegia espástica, pertence a um grupo de doenças genéticas raras que afetam o sistema nervoso. Os pacientes geralmente experimentam um desenvolvimento gradual, embora contínuo, de fraqueza e espasticidade ou rigidez dos músculos das pernas. Foi observado pela primeira vez por um neurologista alemão, Dr. Strumpell, em 1883, e mais tarde foi explicado com mais detalhes por dois franceses chamados Charcot e Lorrain. Os sintomas podem começar em qualquer idade, mas mais comumente entre 20 e 40 anos.
O cérebro geralmente envia sinais para partes do corpo por meio das células nervosas e fibras nervosas. Na paraplegia espástica hereditária, geralmente há uma deterioração gradual dos nervos que controlam os músculos das pernas. Sintomas leves também podem ocorrer nos braços e outros músculos da parte superior do corpo, embora muito raramente.
Existem duas classificações gerais de paraplegia espástica hereditária – o tipo puro ou não complicado e o tipo complexo ou complicado. Na paraplegia hereditária não complicada, os pacientes geralmente apresentam fraqueza muscular e rigidez nas pernas. No início, os pacientes podem ter dificuldade para andar, subir escadas ou se equilibrar. Alguns pacientes podem ter sintomas graves e, eventualmente, precisar usar dispositivos para caminhar ou cadeiras de rodas conforme a doença continua a progredir. Outros também podem reclamar de problemas urinários e diminuição da sensibilidade nos pés.
Pacientes com paraplegia espástica hereditária complicada geralmente apresentam sintomas semelhantes nas pernas, mas geralmente apresentam problemas adicionais no sistema nervoso. Isso inclui distúrbios da fala e da audição, perda de memória, retardo mental ou dificuldades de aprendizagem e epilepsia. A epilepsia é um distúrbio do cérebro que causa ataques convulsivos.
Neurologistas, médicos especializados em doenças do cérebro e do sistema nervoso, costumam diagnosticar e tratar indivíduos com paraplegia espástica hereditária. Geralmente são feitos exames físicos e neurológicos completos. A história familiar do paciente também é freqüentemente levada em consideração. Testes adicionais também podem ser realizados, como ressonância magnética (MRI), análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) e teste de potencial de evocação. O teste de potencial de evocação geralmente avalia as respostas nervosas do paciente aos estímulos.
O tratamento de pacientes com paraplegia espástica hereditária geralmente envolve fisioterapia regular. Durante a fisioterapia, os pacientes são orientados a realizar exercícios que fortalecem os músculos, diminuem a fadiga e mantêm a amplitude de movimento (ADM). Também podem ser administrados medicamentos para aliviar a rigidez e os sintomas urinários.