A síndrome POEMS refere-se a um distúrbio raro que causa um acúmulo de proteínas nos órgãos e nas células dos tecidos em várias partes do corpo. Este distúrbio também causa vários graus de danos aos nervos periféricos. Embora a síndrome POEMS possa afetar qualquer pessoa em qualquer idade, ela afeta mais comumente homens com mais de 50 anos de idade.
Esse distúrbio é denominado síndrome POEMS como um acrônimo que representa cada um dos sintomas relativos a essa condição. Os cinco principais sintomas associados a este distúrbio são neuropatia periférica, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas. Embora cada um deles represente um sintoma comum dessa condição rara, nem todos os sintomas precisam estar presentes para que uma pessoa seja diagnosticada com essa síndrome. Um exame completo de um paciente que apresenta alguns ou todos esses sintomas é necessário antes que um diagnóstico final seja feito.
A neuropatia periférica comum nesta síndrome pode afetar vários nervos ao mesmo tempo. Organomegalia se refere a órgãos aumentados, que geralmente são o baço ou o fígado, e pode afetar ambos. O aumento anormal também pode ocorrer nos gânglios linfáticos de pessoas que sofrem desta síndrome.
A endocrinopatia comum na síndrome POEMS produz uma alteração ou interrupção nos níveis hormonais de uma pessoa, o que comumente leva ao desequilíbrio hormonal. A endocrinopatia também pode afetar os órgãos sexuais, impedindo que os ovários ou os testículos funcionem adequadamente. Quando a gamopatia monoclonal ocorre, ela causa a produção de imunoglobulina a partir das células da medula óssea, que cresceram descontroladamente. As alterações cutâneas, que comumente ocorrem na síndrome POEMS, incluem espessamento da pele e alterações na pigmentação.
Os sintomas mais específicos da síndrome POEMS incluem fadiga, fraqueza progressiva nas extremidades, edema, neuropatia nas mãos e nos pés e alterações na visão. Muitos com essa síndrome também são afetados pelo diabetes tipo 1. Embora algumas pessoas não sintam todos esses sintomas, a maioria das pessoas afetadas por essa síndrome apresenta sintomas de neuropatia periférica, bem como gamopatia monoclonal.
Embora seja um distúrbio muito raro, casos de síndrome POEMS são encontrados em várias partes do mundo. É encontrada com mais frequência, no entanto, em homens idosos no Japão, onde também é conhecida como síndrome de Crow-Fukase. Outros nomes para a síndrome POEMS usados alternadamente são doença de Takatsuki, síndrome PEP e síndrome de Shimpo. Há pesquisas que sugerem que essa síndrome pode, na verdade, ser uma doença sanguínea muito rara de origem desconhecida. Outra pesquisa sugere que se enquadra na classificação de distúrbios do sistema imunológico.