Dextrocardia é um posicionamento congênito anormal do coração no qual, em vez de o coração se formar no feto no lado esquerdo, ele vira e se forma à direita. Existem vários tipos dessa condição, também chamados de defeitos de loop. É freqüentemente diagnosticado em uma ultrassonografia pré-natal de rotina, embora nem todo radiologista o detecte, principalmente se não houver anormalidades estruturais cardíacas.
A dextrocardia em espelho é uma condição muito rara, presente em cerca de uma em 130,000 pessoas. Nesse defeito em espiral, não apenas o coração vira para o lado errado e se desenvolve no lado errado do tórax, mas também todos os outros órgãos do meio do corpo são invertidos. Em essência, um raio-X de alguém com esse problema parece uma imagem espelhada do coração normal e da colocação de órgãos.
Essa anormalidade foi observada pela primeira vez na década de 1920, quando os raios-X revelaram esse posicionamento anormal. Felizmente, esse tipo de defeito em loop não envolve anormalidades estruturais do coração ou de outros órgãos. Em alguns casos, os cílios – as minúsculas estruturas semelhantes a pêlos – no nariz e nos pulmões se movem na direção oposta, causando uma maior suscetibilidade a resfriados ou doenças. Além dessa suscetibilidade, uma pessoa com essa condição não requer nenhum tratamento especial ou cirurgias.
Dextrocardia com coração anormal é uma condição muito mais séria, que geralmente requer uma ou mais cirurgias para tratar de anormalidades estruturais. É uma condição mais comum do que a anormalidade da imagem no espelho e, na maioria dos casos, a posição dos outros órgãos no meio do corpo não é invertida. O resultado e as taxas de sobrevivência para esse problema dependem da gravidade dos defeitos, que geralmente incluem uma forma complicada de transposição das artérias, chamada levo-transposição, ou ambas as artérias originadas do ventrículo direito, chamado de dupla saída de ventrículo direito.
Grandes defeitos do septo ventricular também são comuns em pessoas com essa condição. Os ventrículos direito e esquerdo podem ser tão semelhantes, ao contrário do coração normal, que é difícil diferenciar qual ventrículo é qual. Em muitos casos, o defeito do septo ventricular é tão grande que essas câmaras são consideradas únicas, e um ou ambos os ventrículos podem ser menores do que o normal.
Com transposição complicada e ventrículo único, duas abordagens cirúrgicas são possíveis. Se os ventrículos forem grandes o suficiente, os cirurgiões podem optar por realizar um Rastelli, reparo de um ventrículo e meio. Esta cirurgia constrói um túnel através do coração para redirecionar corretamente o sangue. Se possível, o defeito do septo ventricular pode ser reparado. Antes desse tratamento, no entanto, a veia cava superior é direcionada para as veias pulmonares menores e o sangue da parte superior do corpo nunca passa pelo ventrículo direito. Esse procedimento inicial, chamado de shunt de Glenn, reduz a carga de trabalho do coração e dá tempo para a criança crescer antes de realizar o Rastelli.
O Rastelli tem excelente sobrevida, uma vez passada a cirurgia inicial. É um procedimento complicado e muitas vezes demorado, com a principal desvantagem de ser o período de tempo que uma criança pode precisar para fazer a ponte cardiopulmonar. Os pais devem perguntar ao cirurgião sobre sua experiência e taxa de sucesso com esta ou qualquer outra cirurgia. Outras intervenções cirúrgicas podem ser necessárias na forma de substituições de válvula pulmonar ou aórtica vários anos após o Rastelli inicial.
A levo-transposição, pequenos ventrículos e um alto grau de estenose pulmonar na dextrocardia com coração anormal geralmente requerem a operação de Fontan em três estágios. Nesse caso, o cirurgião realiza três cirurgias para amenizar os defeitos. A melhora no Fontan levou a melhores taxas de sobrevivência, e muitas crianças nascidas com essa condição vivem bem até os 30 anos antes de precisar de um transplante de coração, a única solução verdadeira para um único ventrículo.
A dextrocardia também pode estar presente em uma condição chamada heterotaxia, que envolve não apenas a colocação anormal do coração e anormalidades estruturais, mas também a ausência de um baço ou a presença de vários baços pequenos. O tratamento depende do grau e da gravidade dessas anomalias estruturais. A falta de um baço, asplenia, pode complicar qualquer operação porque a resistência natural à infecção é significativamente reduzida.