A púrpura fulminante é uma doença destrutiva da pele causada por anormalidades hematológicas que se desenvolvem nos vasos sanguíneos subjacentes. O distúrbio pode ser adquirido, herdado ou idiopático, sem causa aparente. A púrpura fulminante geralmente permanece nos tecidos moles dos membros, mas pode progredir para outros órgãos. A gravidade da condição requer diagnóstico imediato e o tratamento varia de acordo com a localização, extensão e gravidade.
Os sintomas da púrpura fulminante podem aparecer primeiro como manchas pontuais ou áreas avermelhadas na pele. Essas lesões evoluem rapidamente para áreas dolorosas roxas azuladas com bordas bem definidas. A descoloração ocorre à medida que os coágulos se formam nos vasos sanguíneos abaixo da superfície, impedindo o fluxo normal de sangue. As áreas podem ficar espessas e inchadas. Eventualmente, a pele escurece conforme o tecido morre, momento em que a condição é chamada de púrpura gangrenosa.
Em casos extremos, o corpo consome todos os fatores de coagulação disponíveis e não consegue mais parar o sangramento. A hemorragia subdérmica produz hematomas. A púrpura fulminante pode fazer com que todo o corpo responda e o paciente sinta febre e calafrios. Pode ocorrer fadiga extrema e os resultados da hematologia geralmente revelam anemia. A condição pode progredir para choque e morte em 48 a 72 horas após o início.
A forma adquirida da doença normalmente envolve uma infecção bacteriana ou viral anterior. As bactérias comumente associadas à doença incluem Escherichia coli, Staphylococcus e Streptococcus. Os pacientes pediátricos podem ter tido catapora, sarampo ou meningite antes de apresentar sintomas de púrpura. A forma hereditária da doença pode envolver indivíduos que carecem das proteínas C e S. Essas glicoproteínas têm propriedades anticoagulantes e auxiliam o corpo na regulação da coagulação.
Os médicos geralmente prescrevem medicamentos antibióticos ou antivirais se as infecções não resolvidas permanecerem. O tratamento da púrpura fulminante geralmente inclui anticoagulantes para prevenir a depleção dos fatores de coagulação e auxiliar na possível reversão da necrose do tecido. Os profissionais de saúde podem solicitar medicamentos anti-coágulos para dissolver os coágulos existentes. Os pacientes podem precisar de transfusões de sangue se a condição progredir a ponto de hemorragia.
Os profissionais de saúde podem solicitar estudos de imagem para avaliar a extensão do tecido afetado e a quantidade de dano incorrido. Os indivíduos geralmente recebem fluidos intravenosos para corrigir desequilíbrios metabólicos e manter a função dos órgãos. A oxigenoterapia garante que a oxigenação adequada seja mantida. Os pacientes podem receber medicamentos tópicos, orais ou intravenosos para o controle da dor, embora os anestésicos regionais sejam usados para aliviar a dor quando áreas maiores do corpo são afetadas.
A autoamputação pode ocorrer à medida que os tecidos se contraem e restringem o fluxo sanguíneo. Os cirurgiões geralmente removem o tecido necrótico ou morto. Quando a púrpura fulminante afeta uma grande parte de um membro, incluindo tecido muscular e ósseo, os pacientes geralmente precisam ser amputados.