A atrofia muscular progressiva é uma condição rara caracterizada pela deterioração das células nervosas motoras inferiores. É mais frequentemente associada à esclerose lateral amiotrófica (ELA) ou doença de Lou Gehrig e doença do neurônio motor (MND). A atrofia muscular progressiva é uma doença ativa e avançada, embora sua progressão seja tipicamente lenta e se distingue pelo enfraquecimento gradual dos músculos nas extremidades, que se estende lentamente a outras áreas do corpo.
De uma perspectiva patológica, a atrofia muscular progressiva ocorre quando as células ganglionares – células nervosas dentro de uma massa de tecido – começam a se deteriorar. Os músculos diminuem gradualmente e tornam-se pálidos à medida que o uso se torna mais e mais limitado, até que seja impossível utilizá-los. Por causa de seu lento desgaste do sistema muscular, a doença às vezes é conhecida como paralisia debilitante.
A pesquisa sugere que pode haver dois subtipos de atrofia muscular progressiva. No primeiro tipo, a distribuição da doença é aleatória por todo o corpo, dificultando a detecção. O segundo tipo progride de maneira diferente. A doença afetará uma extremidade antes de entrar em um longo período latente e então se espalhar para outra extremidade.
ALS e outras formas de MND são as principais condições que causam atrofia muscular progressiva. Foi demonstrado que tem fortes raízes hereditárias e também se desenvolveu como resultado de lesões físicas, exposição prolongada a baixas temperaturas e esforço muscular extremo. A condição também pode ser causada por vários tipos de infecção, incluindo gripe, difteria, sarampo e febre tifóide.
A atrofia muscular progressiva, ou PMA, é uma doença predominantemente adulta. A faixa etária média dos pacientes com PMA está entre 30 e 50 anos. Estudos mostraram que a doença atinge os homens em uma taxa muito maior do que as mulheres.
O principal sintoma da PMA é o notável enfraquecimento de um músculo ou músculos. Isso geralmente ocorre primeiro na mão. Os músculos do polegar podem atrofiar, seguidos pelos outros dedos até que a mão adquira uma aparência de garra e se torne virtualmente inutilizável. A partir da mão, o PMA sobe pelo braço e chega ao ombro. Esses músculos também começam a definhar antes que a doença siga seu caminho pelo resto do corpo; geralmente afeta a mão direita antes da esquerda.
As extremidades inferiores podem ser afetadas primeiro, embora em geral sejam as últimas áreas a serem afetadas pelo PMA. Em seus estágios finais, a condição se instalará nos músculos da parte inferior do corpo. Quando atinge o diafragma, a respiração se torna difícil, senão impossível, para o paciente.