Um distúrbio linfoproliferativo é uma condição médica caracterizada pela disfunção do sistema imunológico, muitas vezes resultando na produção excessiva de linfócitos ou glóbulos brancos. O sistema imunológico é a defesa do corpo contra infecções e doenças causadas por organismos invasores, como bactérias e vírus. Pessoas com esses distúrbios costumam ter o sistema imunológico comprometido e são propensas a desenvolver infecções graves. Como resultado, também pode ocorrer malignidade ou câncer.
Os linfócitos são produzidos na medula óssea e geralmente são encontrados no sangue, nódulos linfáticos e baço. Os gânglios linfáticos são distribuídos por todo o corpo para lutar contra as infecções. O baço, localizado na parte superior esquerda do abdômen, armazena sangue e também protege o corpo contra infecções. Naqueles com um distúrbio linfoproliferativo, o aumento de linfócitos na corrente sanguínea pode levar ao aumento dos gânglios linfáticos e do baço.
Muitos desses distúrbios se originam de doenças hereditárias e, às vezes, são causados por disfunção adquirida do sistema imunológico. Outros casos, entretanto, não têm causa conhecida. Os exemplos incluem ataxia telangiectasia, síndrome de Wiskott-Aldrich e síndrome linfoproliferativa autoimune (ALPS). Essas condições geralmente são resultado de mutações genéticas herdadas de um ou de ambos os pais e podem ocorrer tanto em homens quanto em mulheres.
Uma síndrome linfoproliferativa ligada ao X é outra doença hereditária que afeta principalmente os homens. Muitos homens com essa condição têm suscetibilidade aumentada para desenvolver infecções devido ao vírus Epstein-Barr (EVB). O EBV, também conhecido como herpesvírus 4, costuma ser a causa da mononucleose infecciosa. Os sintomas incluem aumento dos linfonodos, febre e dor de garganta. Esses pacientes podem desenvolver linfoma, um câncer que afeta o sistema imunológico, e anemia aplástica, uma condição caracterizada pela falha da medula óssea em produzir novas células sanguíneas.
Uma causa adquirida de distúrbio linfoproliferativo em crianças inclui uma infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV). As mães infectadas pelo HIV podem transmitir o vírus aos filhos durante a gravidez, durante o parto ou através do leite materno. Os distúrbios também podem se desenvolver após procedimentos de transplante de órgãos e uso de drogas imunossupressoras. Os medicamentos imunossupressores são administrados para impedir que o sistema imunológico rejeite o novo órgão.
As ferramentas de diagnóstico geralmente usadas para avaliar pacientes com doenças linfoproliferativas incluem hemograma completo (CBC), exame de sangue para detectar infecção por EBV, cintilografia óssea, raio-X e ressonância magnética (MRI). Uma equipe de profissionais geralmente cuidará do paciente e pode incluir oncologistas, cirurgiões e outros especialistas médicos cuja experiência pode ser necessária, dependendo da extensão da condição do paciente.