La fibrose systémique néphrogénique est une maladie du tissu conjonctif très rare qui affecte certaines personnes atteintes d’insuffisance rénale aiguë ou chronique. Les causes exactes ne sont pas bien comprises, mais il semble y avoir un lien de causalité entre l’exposition à l’élément gadolinium et l’apparition des symptômes. Les personnes atteintes de la maladie développent généralement des plaques de peau dure, tendue et décolorée, ainsi que des douleurs articulaires et une faiblesse musculaire à la suite de traitements de dialyse pour leurs problèmes rénaux. La fibrose systémique néphrogénique peut être débilitante car la peau et les articulations deviennent très raides. Il n’y a pas de remèdes fiables pour la maladie, mais la thérapie par la lumière ultraviolette et les crèmes topiques peuvent aider à soulager les symptômes chez certains patients.
Le gadolinium est couramment utilisé comme colorant traçable pour les examens d’imagerie diagnostique. Les agents de contraste fluorescents à base de gadolinium (GBCA) sont utilisés dans de nombreux types d’imagerie par résonance magnétique, y compris l’angiographie, pour aider les radiologues à suivre le flux sanguin dans les vaisseaux et les organes. Les médecins ne savent pas exactement comment les GBCA influencent la fibrose systémique néphrogénique, mais la corrélation est très bien documentée. L’explication la plus probable est que le gadolinium stimule l’activité des cellules latentes immatures du tissu conjonctif appelées fibrocytes. Lorsque les fibrocytes deviennent actifs, ils pénètrent dans la circulation sanguine et déclenchent des réactions indésirables dans le tissu conjonctif dans tout le corps.
Une personne atteinte de fibrose systémique néphrogénique peut présenter une gamme de symptômes. Des plaques de peau sur l’abdomen, la poitrine, le dos ou les extrémités peuvent progressivement durcir et s’épaissir avec le temps. Les patchs ont tendance à devenir rouge foncé et à provoquer des démangeaisons et des sensations de brûlure constantes. À mesure que le tissu conjonctif plus profond est affecté, les principales articulations peuvent devenir raides, enflées et très douloureuses. Certaines personnes ont des difficultés à plier et à redresser leurs hanches, leurs genoux, leurs coudes et leurs doigts.
Une faiblesse musculaire associée à des problèmes articulaires peut également rendre la marche impossible. De nombreuses personnes sont confinées dans des lits ou des fauteuils roulants alors que leurs symptômes s’aggravent progressivement. Des complications potentiellement mortelles peuvent survenir si la fibrose se propage aux reins, au foie, au cœur ou à d’autres systèmes organiques majeurs du corps.
Un spécialiste peut diagnostiquer la fibrose systémique néphrogénique en évaluant les symptômes physiques et en examinant l’historique des procédures de dialyse et des tests d’imagerie du patient. Une biopsie cutanée peut être prélevée sur une zone de peau affectée pour confirmer le diagnostic. Étant donné que la maladie ne peut pas être inversée, les efforts de traitement visent principalement à soulager les symptômes. Il existe des preuves cliniques soutenant les avantages de la luminothérapie pour adoucir la peau et guérir les taches dures, mais la véritable efficacité de telles procédures n’a pas été vérifiée. La plupart des patients reçoivent des crèmes topiques pour soulager les démangeaisons et continuent de recevoir un traitement pour leurs troubles rénaux dans l’espoir que les symptômes finiront par disparaître.