Que sont les tauopathies ?

Tau est un type de protéine qui fait partie de la fonction structurelle des nerfs, nécessaire pour que les nerfs transmettent efficacement les impulsions. Certaines maladies peuvent transformer le tau normal en des formes qui perturbent l’influx nerveux, et ce groupe de maladies est appelé tauopathie. Les exemples incluent la maladie d’Alzheimer, la maladie de Parkinson et la dégénérescence corticobasale. Bon nombre de ces maladies se développent dans les derniers stades de la vie, bien que certaines se développent à l’âge mûr ou plus tôt.

Chez les personnes ayant un cerveau sain, la protéine tau fait partie des axones des nerfs. Les nerfs sont généralement des cellules allongées avec des saillies en forme de branche à une extrémité appelées dendrites, et des axones, qui sont des saillies en forme de branche de forme plus régulière, à l’extrémité opposée. Les nerfs se transmettent des informations par des signaux chimiques. Les dendrites reçoivent les signaux, tandis que les axones transmettent les signaux au nerf suivant.

À l’intérieur de la cellule nerveuse, également appelée neurone, cette information se déplace sous la forme d’une impulsion électrique. Fondamentalement, le signal chimique est reconnu par l’extrémité dendrite, qui produit une version électrique, qui atteint l’extrémité axonale, et est retransformée en un signal chimique. La protéine Tau, dont il existe six types individuels, est un composant essentiel de la partie axonale de la cellule nerveuse.

Les neurones sains utilisent de minuscules structures appelées microtubules comme échafaudage pour la cellule. Tau aide à maintenir ces microtubules en place et la cellule dans la bonne forme. La présence de tau aide également les nutriments cellulaires essentiels comme l’oxygène et le glucose à voyager autour de la cellule. Pour faire un travail efficace, la protéine tau normale prend une forme spécifique.

Lorsque le tau présent dans les nerfs est d’une forme différente, la fonction de la cellule nerveuse peut être affectée. Les tauopathies couvrent un large éventail de maladies nerveuses, car « pathy » signifie simplement maladie, du mot grec pathos. Toute maladie qui affecte la forme et la fonction des protéines tau est donc une tauopathie.

Le tau normal se plie d’une certaine manière, mais le tau anormal se plie différemment, en différentes formes. Les molécules tau anormales contiennent des groupes phosphate supplémentaires, ce qui affecte la façon dont la protéine s’organise. La structure différente du dangereux tau signifie que la protéine agit différemment à l’intérieur de la cellule nerveuse. Il a tendance à se regrouper en amas à l’extrémité dendritique de la cellule nerveuse et à bloquer la transmission des impulsions électriques.
Ce blocage des impulsions est à l’origine des symptômes des tauopathies, qui vont de la démence aux problèmes de mouvement des muscles. La variété des symptômes est due au fait que le tau est présent à la fois dans le cerveau et dans les nerfs du reste du corps. Un tau anormal peut donc affecter la capacité mentale de la personne, comme dans la maladie d’Alzheimer, ou au contraire endommager la capacité de la personne à contrôler ses mouvements, comme dans la maladie de Parkinson.

Les cellules nerveuses endommagées peuvent également mourir avec le temps, aggravant les tauopathies avec l’âge et les faisant tomber dans le groupe de conditions médicales connues sous le nom de maladies dégénératives. Certaines mutations génétiques sont impliquées dans certaines tauopathies, en particulier celles qui sont familiales, comme la maladie d’Alzheimer à début plus jeune. D’autres tauopathies, comme la maladie d’Alzheimer ordinaire, n’ont pas de cause connue en 2011, et la recherche est en cours.