Une crise blastique est la phase finale de la leucémie myéloïde chronique (LMC) – cancer des globules blancs avec prolifération incontrôlée et accumulation anormale des cellules dans la moelle osseuse et le sang. La crise blastique est diagnostiquée lorsque plus de 20 % des globules blancs et des lymphocytes dans le sang ou la moelle osseuse sont des cellules immatures, peu différenciées ou des blastes. D’autres indicateurs clés incluent la découverte de gros amas de blastes dans la moelle osseuse obtenus par biopsie et la formation d’une tumeur solide à l’extérieur de la moelle osseuse – appelée sarcome myéloïde. La leucémie myéloïde chronique évolue généralement vers une crise blastique rapidement progressive dans les trois à cinq ans suivant le diagnostic, bien que les patients âgés de 20 à 29 ans, en raison de la nature plus agressive de leur leucémie, puissent présenter une crise blastique. Les approches de traitement sont généralement inefficaces dans cette phase, avec seulement environ 20 pour cent des patients survivant à la crise.
L’événement initial de la séquence culminant en crise blastique est l’acquisition au sein des cellules souches de la moelle osseuse du chromosome Philadelphie, du nom de la ville dans laquelle il a été isolé. Facilement reconnaissable au microscope, le chromosome Philadelphie est une translocation de gènes entre les chromosomes 22 et neuf. Ce marqueur génétique est présent chez 95 pour cent des patients atteints de LMC. Le chromosome anormal provoque une prolifération incontrôlée et une survie accrue des cellules blastiques anormales. Malgré de nombreux progrès dans les traitements de la leucémie, les changements provoqués par le chromosome Philadelphie rendent la crise blastique très résistante au traitement, avec des réponses favorables survenant dans seulement 20 % des cas.
La recherche montre que certains facteurs augmentent le risque pour un patient de développer une leucémie. Les radiations, le tabagisme, l’exposition au benzène et la chimiothérapie ont tous été impliqués dans les cas de leucémie. Le syndrome de Down et d’autres maladies héréditaires peuvent également augmenter le risque de leucémie. Il existe également une leucémie rare liée au virus de la leucémie humaine à cellules T de type I.
Les symptômes de crise blastique peuvent inclure fatigue, malaise, fièvre légère, saignements, ecchymoses et hypertrophie abdominale. Les patients peuvent avoir des ganglions lymphatiques enflés et des douleurs dans les os ou les articulations. Ils peuvent être sujets à des infections fréquentes et perdre du poids sans raison apparente. Ces symptômes se produisent en raison de l’entassement des composants normaux de la moelle osseuse par des cellules souches anormales, diminuant ainsi la production de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes fonctionnels. La rate, agissant comme un filtre, s’agrandit à mesure que des cellules anormales sont piégées dans ses tissus.
Les sarcomes myéloïdes, que l’on trouve généralement dans les crises blastiques, peuvent se développer dans n’importe quel tissu ou organe, mais les zones les plus fréquemment atteintes sont les gencives et la peau. L’atteinte des gencives produit des zones enflées et sensibles qui saignent facilement avec le brossage et la soie dentaire. Les sarcomes cutanés se présentent sous forme de nodules surélevés rouge violacé, infiltrés de blastes de globules blancs. D’autres sites potentiels pour le sarcome myéloïde comprennent la cavité thoracique, les ganglions lymphatiques, la muqueuse du cerveau, l’intestin grêle, les ovaires et l’utérus. Contrairement aux sites de la moelle osseuse, les sarcomes myéloïdes répondent généralement positivement à la chimiothérapie anti-leucémique standard.