Le syndrome CREST est un trouble potentiellement grave qui endommage la peau et les tissus conjonctifs mous du corps. Le nom de la maladie est un acronyme qui désigne ses principaux symptômes : calcinose, phénomène de Raynaud, dysmotilité œsophagienne, sclérodactylie et télangiectasie. Les personnes atteintes du syndrome CREST peuvent présenter des épisodes aigus ou chroniques de douleurs aux mains et aux pieds, des lésions cutanées, des raideurs articulaires, de la fatigue et un certain nombre d’autres complications. Le traitement peut consister en l’utilisation quotidienne de médicaments, des changements de mode de vie et parfois une intervention chirurgicale pour enlever des sections de peau ou de tissus mous gravement endommagés.
Les causes du syndrome CREST ne sont pas bien comprises. Certaines personnes ont des antécédents familiaux de la maladie, suggérant une composante génétique, mais la majorité des patients semblent développer des symptômes spontanément. De nombreuses études ont lié la maladie à des facteurs environnementaux tels que l’exposition à long terme aux toxines industrielles, aux colles et au formaldéhyde. Ce syndrome est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes, et l’âge moyen d’apparition est d’environ 40 ans.
Le premier élément du syndrome CREST, la calcinose, fait référence à l’accumulation de dépôts de calcium dur dans les tissus mous. Il affecte généralement les doigts, entraînant des douleurs, une sensibilité et parfois des ulcères cutanés. Le phénomène de Raynaud est caractérisé par des modifications de la peau des doigts et des orteils en réponse au stress ou aux fluctuations de température. La peau aux extrémités des doigts peut rapidement devenir très pâle ou bleue et devenir engourdie. La dysmotilité œsophagienne fait référence à une inflammation et une paralysie partielle de l’œsophage, entraînant des difficultés à avaler et à parler.
La sclérodactylie est une complication des doigts et des orteils qui rend la peau épaisse et dure, ce qui peut réduire la mobilité articulaire. Le dernier élément du syndrome, la télangiectasie, est un trouble des vaisseaux sanguins qui provoque des saignements et une inflammation sous la peau ou dans les intestins. Les patients peuvent avoir des lésions cutanées ouvertes douloureuses ou des problèmes digestifs graves si une télangiectasie est présente. Tous les patients diagnostiqués avec le syndrome CREST ne présentent pas des signes des cinq troubles constitutifs ; en fait, la plupart des gens ne présentent que deux ou trois symptômes.
Un médecin qui soupçonne le syndrome CREST effectue généralement plusieurs tests de diagnostic. Des échantillons de sang et de peau sont analysés en laboratoire et des scans d’imagerie sont effectués sur les doigts et les orteils. Les spécialistes documentent soigneusement le type et la gravité de chaque symptôme afin de prendre les meilleures décisions de traitement.
La plupart des patients sont soumis à des programmes de médicaments quotidiens comprenant des médicaments anti-inflammatoires, des suppresseurs du système immunitaire et des régulateurs de la pression artérielle. Une personne atteinte de dysmotilité œsophagienne peut avoir besoin d’adopter un régime alimentaire spécialisé, et la sclérodactylie peut nécessiter une luminothérapie pour assouplir et affiner la peau dure. De plus, la physiothérapie aide de nombreuses personnes à reconstruire la flexibilité des articulations douloureuses. Avec un traitement continu, la plupart des patients sont capables de gérer efficacement leur état et de profiter de la vie quotidienne.