La pemphigoïde est un terme utilisé pour désigner un groupe d’affections cutanées qui se manifestent principalement par des cloques. Bien que de présentation similaire au pemphigus, ces dermatoses vésiculeuses surviennent sans acantholyse, ni destruction des connexions intercellulaires et de la cohésion des kératinocytes adjacents de la peau. Cette condition a tendance à survenir plus fréquemment chez les femmes et les personnes âgées.
Les maladies de ce groupe sont des cloques cutanées ou des maladies bulleuses causées par le dépôt de protéines immunitaires appelées anticorps, ou immunoglobulines, dans la membrane basale des couches épithéliales. En tant que tels, ils peuvent être classés en fonction de l’immunoglobuline impliquée. La pemphigoïde gestationnelle (PG), la pemphigoïde bulleuse (BP) et la pemphigoïde muqueuse ou cicatricielle (MMP/CP) impliquent toutes l’immunoglobuline G (IgG). Une autre classification appelée pemphigoïde d’immunoglobuline A (IgA) implique l’IgA.
Comme son nom l’indique, le PG, ou herpes gestationis, est associé à la grossesse, apparaissant généralement au deuxième ou au troisième trimestre ou immédiatement après l’accouchement. MMP/CP et BP affectent généralement les personnes de 60 ans et plus. Alors que la MMP/CP n’implique pas la peau, la BP affecte rarement la bouche.
Dans la BP, l’atteinte cutanée comprend les surfaces internes des cuisses, les aspects fléchisseurs des avant-bras, l’aine, les aisselles et le bas des jambes, et peut être associée à des lésions ressemblant à de l’urticaire et à des démangeaisons ou un prurit extrêmes. Certaines personnes atteintes de cette maladie peuvent avoir des cloques buccales, qui apparaissent après les cloques cutanées. Les lésions sont des cloques tendues, ou bulles, remplies d’un liquide clair et trouvées sur une peau normale ou rougeâtre. Ces ampoules ont généralement un diamètre moyen de 0.8 pouce (2 cm), mais peuvent parfois atteindre 1.6 à 3.1 pouces (4 à 8 cm).
Les vésicules BP n’atteignent que le sous-épiderme et non le derme, elles ne sont donc ni sujettes à la rupture ni à la cicatrisation. Néanmoins, la rupture des bulles entraîne une ulcération. Cela rend la peau sujette à une infection bactérienne secondaire qui pourrait atteindre le derme, entraînant des cicatrices.
La pemphigoïde est souvent un diagnostic d’exclusion, posé après élimination des causes inflammatoires et infectieuses de cloques aiguës ou chroniques. Le diagnostic implique l’examen approprié des lésions cutanées, une biopsie cutanée et une méthode immunohistologique appelée immunofluorescence directe. À l’examen microscopique de la peau biopsiée, la pemphigoïde montrerait une couche de cellules basales vacuolées s’étendant uniquement sous l’épiderme, sans acantholyse. Lors de l’immunofluorescence directe de l’échantillon de biopsie, les anticorps contre la desmogléine seraient positifs. Un test ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) a été développé pour détecter les anticorps de desmogléine présents dans le sang.
Le traitement de cette maladie vésiculeuse chronique implique l’administration de corticostéroïdes topiques ou oraux pour réduire la production d’anticorps. Les exemples incluent la prednisolone et la prednisone. Les autres options de traitement comprennent la dapsone, l’érythromycine, la cyclosporine, le cyclophosphamide, l’azathioprine et le mycophénolate mofétil.