Le pemphigus foliacé est une maladie auto-immune rare qui affecte les muqueuses et la peau. Les personnes atteintes de cette maladie ont la peau qui se boursoufle facilement et développent souvent des lésions croûteuses et squameuses sur la peau du cuir chevelu, du visage, de la poitrine et du dos. Toute personne de tout âge peut développer cette maladie, mais elle se développe le plus souvent chez les personnes de plus de 50 ans. Le pemphigus foliacé peut être traité avec des médicaments qui suppriment le système immunitaire.
Normalement, un système immunitaire sain n’est sensibilisé qu’aux protéines d’origine étrangère, telles que celles des bactéries et des virus. Une maladie auto-immune se développe lorsque le système immunitaire devient réactif à une protéine produite par le corps. Dans le cas du pemphigus foliacé, cette protéine est la desmogléine 1, produite par les cellules de la couche supérieure de la peau, appelée épiderme. Il existe deux autres types de pemphigus, dans lesquels le système immunitaire est sensibilisé à d’autres protéines de desmogléine.
Le premier symptôme du pemphigus foliacé est généralement le développement de cloques sur la poitrine et le dos. Les cloques peuvent se propager à d’autres parties du corps et se transformer en plaies croustillantes et squameuses à mesure qu’elles guérissent. Les personnes atteintes de cette maladie de la peau sont généralement en bonne santé générale, mais ont tendance à avoir des épisodes de cloques cutanées qui durent plusieurs mois ou années. Une rémission spontanée de la maladie peut survenir, conduisant à la cicatrisation des lésions cutanées actuelles sans que de nouvelles n’apparaissent. Même après la rémission, la maladie peut réapparaître à tout moment.
C’est une maladie désagréable, mais elle n’est ni grave ni mortelle, car la desmogléine 1 n’est présente que dans certaines cellules de l’épiderme. Par conséquent, seules les couches supérieures de la peau sont touchées par cette maladie. Les symptômes peuvent être traités avec des médicaments suppresseurs du système immunitaire tels que les corticostéroïdes, mais comme l’utilisation à long terme de stéroïdes a des effets secondaires négatifs tels qu’un risque accru d’ostéoporose et de cataracte, les traitements aux corticostéroïdes sont généralement courts.
D’autres types de médicaments en plus des corticostéroïdes peuvent également être utilisés pour traiter le pemphigus foliacé. Des crèmes antibiotiques topiques, des médicaments antipaludiques et un médicament appelé nicotinamide peuvent être utilisés pour réduire les risques d’infection, réduire l’inflammation de la peau et aider à guérir les lésions. Certaines personnes atteintes de pemphigus bénéficient d’une protection UV de haut niveau, car l’exposition au soleil peut déclencher le développement de lésions cutanées.
Les troubles cutanés auto-immuns tels que le pemphigus se produisent souvent en association avec d’autres types de maladies auto-immunes. Les maladies les plus susceptibles de survenir avec le pemphigus sont le thymome, la myasthénie grave et le lupus érythémateux. Par conséquent, les personnes atteintes de pemphigus sont souvent étroitement surveillées pour détecter les signes d’autres maladies auto-immunes émergentes.