La dentinogenèse imparfaite est une maladie génétique qui rend les dents particulièrement cassantes et décolorées. Le nom fait référence à un développement médiocre ou anormal du matériau interne trouvé dans les dents, appelé dentine. La dentinogenèse imparfaite a tendance à affecter à la fois les dents de lait et les dents permanentes, et de nombreux patients qui acquièrent la maladie souffrent également de fragilité et de déformations de leurs os. Il n’existe actuellement aucun remède pour ce trouble, mais des procédures dentaires esthétiques sont disponibles pour améliorer l’apparence et la fonction des dents.
Les chercheurs ont identifié plusieurs gènes très spécifiques qui contribuent à la croissance des tissus durs du corps, notamment la dentine et l’émail qui composent les dents. Lorsqu’un gène particulier est muté ou inactivé, il est incapable de produire les protéines nécessaires à la formation d’une dentine solide et dure. La plupart des cas de dentinogenèse imparfaite sont hérités selon un modèle autosomique dominant, qui fait référence au fait qu’un seul des parents d’un enfant doit être porteur d’une copie mutée du gène pour qu’il soit transmis.
La plupart des cas de dentinogenèse imparfaite sont reconnaissables dans la petite enfance une fois que les dents primaires commencent à pousser. Elles sont généralement plus petites que la moyenne des dents de lait et ont une apparence irrégulière. Les dents ont souvent une teinte grise, brune ou jaune, et elles peuvent sembler partiellement translucides car la couche d’émail externe est très fine. Les enfants atteints de dentinogenèse imparfaite ont tendance à perdre leurs dents plus tôt que leurs pairs.
Lorsque les dents permanentes poussent, elles partagent les mêmes caractéristiques inhabituelles. Les adolescents et les adultes atteints de la maladie ont tendance à se casser les dents facilement. Les dents mal alignées ne peuvent généralement pas être corrigées par des techniques traditionnelles telles que les appareils orthodontiques, car elles sont trop cassantes. Les dents permanentes peuvent commencer à tomber dès la troisième ou la quatrième décennie de la vie.
Un dentiste ou un pédiatre peut diagnostiquer la dentinogenèse imparfaite en fonction de l’apparence physique des dents. Des tests sanguins génétiques peuvent être effectués pour confirmer la présence de gènes mutés. La dentinogenèse imparfaite peut parfois être le symptôme d’un trouble sous-jacent plus important appelé ostéogenèse imparfaite, qui altère la capacité du corps à construire et à maintenir des os solides. Des radiographies du corps entier sont souvent prises pour confirmer ou exclure une atteinte osseuse chez les patients qui sont initialement vus pour des problèmes dentaires.
Le traitement de la dentinogenèse imparfaite dépend de la gravité de l’affection et de l’âge du patient. Dans de nombreux cas, les médecins préfèrent attendre que les dents permanentes poussent avant de prendre des décisions de traitement. Les options incluent le recouvrement des dents endommagées avec une forme synthétique d’émail ou la pose de couronnes sur des dents particulièrement délicates ou cassées pour les protéger. Dans certains cas, les dents sont retirées complètement et remplacées par des implants artificiels permanents.