L’ectasie durale est un symptôme très fréquent associé au syndrome de Marfan. Ce syndrome affecte la façon dont les tissus conjonctifs se développent et peut avoir de nombreuses implications pour la santé globale. Dans le cas de l’ectasie durale, une partie de la colonne vertébrale ou de la colonne cérébrale appelée dure-mère s’agrandit. Les symptômes qui en résultent dépendent du cas individuel et de la zone où se produit l’élargissement. Généralement, les personnes peuvent ressentir un certain degré de douleur et le traitement vise à gérer les symptômes de la douleur.
Dans la plupart des cas, l’ectasie durale affecte la dure-mère dans la partie inférieure de la colonne vertébrale et peut inclure des caractéristiques supplémentaires. Certaines personnes développent également des kystes dans la zone touchée, ce qui peut aggraver les symptômes. On pense que la maladie est plus susceptible de se développer dans la partie inférieure de la colonne vertébrale, car la pression du fluide sur la dure-mère est la plus élevée dans ces zones. Néanmoins, il peut y avoir une présentation occasionnelle des symptômes ailleurs, comme plus haut dans la colonne vertébrale sur le cou ou le haut du dos.
Les personnes atteintes du syndrome de Marfan sont surveillées pour la présence possible de cette maladie, et quelques autres types de conditions peuvent augmenter le risque de la maladie. Des troubles génétiques comme la neurofibromatose peuvent parfois entraîner un élargissement ou un gonflement de la dure-mère. Un autre trouble du tissu conjonctif, le syndrome d’Ehlers-Danlos, est associé à une plus grande probabilité de développer cette maladie. Dans la plupart des cas, la plus grande part des cas provient de personnes atteintes de Marfan, et des pourcentages variables sont donnés pour déterminer à quel point c’est courant. Certains suggèrent que plus de 90 % des adultes atteints de Marfan pourraient développer cette complication, et d’autres pensent qu’un pourcentage plus raisonnable est d’environ 50 à 60 %.
Les symptômes de la maladie sont très variables. Certaines personnes peuvent avoir une dure-mère élargie et très peu de symptômes. D’autres souffrent de maux de dos chroniques, de maux de tête et de réduction des mouvements ou de la sensation dans le bassin, ce qui peut entraîner des difficultés avec la fonction intestinale. La douleur peut dépendre de la zone où la dure-mère s’est élargie, et comme il s’agit souvent du bas du dos, les gens peuvent décrire une douleur dans les fesses, le bas du dos, le coccyx, le bassin ou l’estomac.
Lorsque de tels symptômes se présentent, en particulier si une personne présente l’une des conditions prédisposantes mentionnées, la plupart des médecins prescrivent une imagerie par résonance magnétique (IRM) de la colonne vertébrale pour confirmer ou exclure une ectasie durale. D’autres analyses sont parfois utilisées, mais des études ont montré qu’elles étaient moins précises pour visualiser le problème. Une grande partie de la communauté médicale s’accorde à dire que l’IRM est la meilleure technique de diagnostic.
En cas de diagnostic d’ectasie durale, le traitement dépend des symptômes. Selon l’expression symptomatique, le type et la quantité de contrôle de la douleur varieront. Certaines personnes souffrent de cette maladie et ont besoin de très peu de traitement et d’autres sont grandement affectées et nécessiteront une gestion et un contrôle de la douleur. Dans de rares cas, une intervention chirurgicale est tentée, mais généralement, le traitement repose sur des analgésiques. Des précautions supplémentaires doivent être prises si une intervention chirurgicale de la colonne vertébrale est tentée à l’avenir, car la dure-mère et parfois la colonne vertébrale deviennent plus fragiles avec cette condition.