Le facteur IX est une molécule qui joue un rôle dans le système de coagulation du sang. Lorsqu’une personne perd du sang à cause d’une coupure, le corps met en action un système spécial. Cela implique différentes molécules qui se signalent les unes aux autres, disant à d’autres substances de bloquer la source de saignement et d’empêcher une nouvelle perte de sang. Les personnes sans facteur IX efficace ne peuvent pas produire de caillots normaux et peuvent donc souffrir de saignements incontrôlés.
La coagulation du sang se produit parce que de nombreuses molécules et cellules différentes travaillent ensemble pour coaguler, ou coaguler, le sang qui s’écoule librement sur le site affecté. La plupart des molécules qui agissent dans ce système sont connues sous le nom de facteurs de coagulation sanguine, et le facteur IX n’est que l’une d’entre elles. Il s’agit d’une enzyme, ce qui signifie qu’elle aide les réactions à se produire et qu’elle aide également les substances à se transformer en d’autres substances.
L’origine du facteur IX se trouve dans les cellules du foie. Ici, la molécule est produite sous une forme précoce et d’autres molécules et enzymes, telles que la vitamine K, agissent dessus pour la transformer en une forme adaptée à la circulation dans le sang. Une fois que le foie a envoyé le facteur IX dans le sang, la molécule a une demi-vie d’environ un jour, ce qui signifie que la moitié des nouveaux facteurs IX se dégradent en 24 heures.
Ce n’est que lorsqu’une personne commence à saigner que le processus de coagulation du sang commence. Les signaux du corps activent d’autres facteurs dans le système, qui à leur tour activent le facteur IX. Les molécules exactes qui activent le facteur sont le facteur VII et le facteur XI activés. Lorsque ces molécules agissent sur le facteur IX pour lui dire de commencer son propre travail dans le processus, le résultat est que le facteur IX active alors l’activité d’un autre facteur appelé facteur X.
Tous ces facteurs sont essentiels à la coagulation sanguine normale, et l’absence d’un facteur signifie que le corps n’arrête pas correctement les saignements. Le gène qui code pour ce facteur particulier se trouve sur le chromosome X, qui aide à dicter le sexe. Les femmes ont deux chromosomes X et les hommes ont un X et un Y.
Lorsqu’une forme mutée du gène est présente sur un chromosome, elle peut provoquer une maladie appelée hémophilie B. Habituellement, un gène normal peut compenser un gène muté, ce qui explique pourquoi les hommes souffrent de la maladie et pas les femmes. . Le traitement du trouble nécessite que la personne prenne une préparation artificielle du facteur, afin de remplacer la substance manquante et d’éviter les risques de saignement incontrôlé.