Was ist nephrogene systemische Fibrose?

Die nephrogene systemische Fibrose ist eine sehr seltene Bindegewebserkrankung, von der manche Menschen mit akuter oder chronischer Nierenerkrankung betroffen sind. Die genauen Ursachen sind nicht gut verstanden, aber es scheint ein kausaler Zusammenhang zwischen der Exposition gegenüber dem Element Gadolinium und dem Auftreten von Symptomen zu bestehen. Menschen, die an der Erkrankung leiden, entwickeln typischerweise nach Dialysebehandlungen wegen ihrer Nierenprobleme Flecken von harter, straffer, verfärbter Haut sowie Gelenkschmerzen und Muskelschwäche. Nephrogene systemische Fibrose kann schwächend sein, da Haut und Gelenke sehr steif werden. Es gibt keine zuverlässigen Heilmittel für die Erkrankung, aber UV-Lichttherapie und topische Cremes können bei einigen Patienten helfen, die Symptome zu lindern.

Gadolinium wird häufig als rückverfolgbarer Farbstoff für diagnostische Bildgebungsscans verwendet. Fluoreszierende gadoliniumbasierte Kontrastmittel (GBCAs) werden in vielen verschiedenen Arten von Magnetresonanztomographie-Scans, einschließlich Angiographie, verwendet, um Radiologen zu helfen, den Blutfluss durch Gefäße und Organe zu verfolgen. Ärzte sind sich nicht genau sicher, wie GBCAs die nephrogene systemische Fibrose beeinflussen, aber der Zusammenhang ist sehr gut dokumentiert. Die wahrscheinlichste Erklärung ist, dass Gadolinium die Aktivität von latenten, unreifen Bindegewebszellen, den Fibrozyten, stimuliert. Wenn Fibrozyten aktiv werden, gelangen sie in den Blutkreislauf und lösen im gesamten Körper nachteilige Reaktionen im Bindegewebe aus.

Eine Person mit nephrogener systemischer Fibrose kann eine Reihe von Symptomen haben. Hautflecken an Bauch, Brust, Rücken oder Extremitäten können sich im Laufe der Zeit allmählich verhärten und verdicken. Flecken neigen dazu, dunkelrot zu werden und verursachen ständigen Juckreiz und Brennen. Wenn tieferes Bindegewebe betroffen ist, können große Gelenke steif, geschwollen und sehr schmerzhaft werden. Manche Menschen haben Schwierigkeiten, ihre Hüften, Knie, Ellbogen und Finger zu beugen und zu strecken.

Auch Muskelschwäche in Verbindung mit Gelenkproblemen kann das Gehen unmöglich machen. Viele Menschen sind an Betten oder Rollstühle gebunden, da sich ihre Symptome zunehmend verschlimmern. Potenziell tödliche Komplikationen können auftreten, wenn sich die Fibrose auf die Nieren, die Leber, das Herz oder andere wichtige Organsysteme im Körper ausbreitet.

Ein Spezialist kann nephrogene systemische Fibrose diagnostizieren, indem er körperliche Symptome bewertet und die Vorgeschichte des Patienten mit Dialyseverfahren und bildgebenden Tests überprüft. Eine Hautbiopsie kann von einem betroffenen Hautfleck entnommen werden, um die Diagnose zu bestätigen. Da der Zustand nicht rückgängig gemacht werden kann, zielen die Behandlungsanstrengungen hauptsächlich darauf ab, die Symptome zu lindern. Es gibt einige klinische Beweise, die die Vorteile der Lichttherapie bei der Erweichung der Haut und der Heilung harter Stellen belegen, aber die wahre Wirksamkeit solcher Verfahren wurde nicht bestätigt. Die meisten Patienten erhalten topische Cremes zur Linderung des Juckreizes und werden weiterhin wegen ihrer Nierenerkrankungen behandelt, in der Hoffnung, dass die Symptome schließlich verschwinden.