Die Kälteagglutinin-Krankheit ist eine Art von Autoimmunerkrankung, die durch Antikörper gekennzeichnet ist, die rote Blutkörperchen (RBCs) agglutinieren oder daran kleben. Es handelt sich um eine Variante der autoimmunhämolytischen Anämie, bei der die Agglutination zum Absterben der roten Blutkörperchen führt – ein Vorgang, der als Hämolyse bekannt ist. Die Kälteagglutinin-Krankheit unterscheidet sich jedoch von der autoimmunhämolytischen Anämie dadurch, dass die Antikörper nur bei niedrigen Temperaturen im ungefähren Bereich von 39.2 bis 98.6 °F (4 bis 37 °C) an roten Blutkörperchen haften. Daher werden solche Antikörper als Kälteagglutinine bezeichnet.
Im Jahr 1903 machte der in Österreich geborene jüdisch-amerikanische Arzt und Chemiker Karl Landsteiner die erste Beschreibung der Existenz von Kälteagglutininen. 1957 veröffentlichte jedoch ein Trio medizinischer Forscher mit den Nachnamen Dacie, Crookston und Christenson den ersten Bericht über die Kälteagglutinin-Hämolyse und damit die erste Beschreibung der Kälteagglutinin-Krankheit. Schließlich wurde der am häufigsten mit der Erkrankung assoziierte Antikörper Immunglobulin (Ig), normalerweise die IgA-, IgG- oder IgM-Variante.
Es gibt zwei Formen der Kälteagglutininerkrankung: Primärerkrankung und Sekundärerkrankung. Der primäre Typ wird als idiopathisch und chronisch beschrieben, was bedeutet, dass seine Ursache unbekannt ist und er lange anhält. Die Primärerkrankung tritt durch monoklonale Antikörper oder Antikörper auf, die aus derselben Zelle stammen. Sekundärerkrankungen werden normalerweise durch eine andere Erkrankung ausgelöst, normalerweise durch eine andere Autoimmunerkrankung, eine Infektion oder einen Tumor. Außerdem wird es typischerweise sowohl von monoklonalen als auch polyklonalen Antikörpern erzeugt, wobei letztere aus verschiedenen Zellen stammen.
Die Kälteagglutinin-Krankheit tritt am häufigsten bei älteren Menschen auf, insbesondere bei Menschen zwischen 60 und 80 Jahren. Vor allem die sekundäre polyklonale Form der Erkrankung betrifft häufig jüngere Menschen. Vom Geschlecht her sind Frauen häufiger betroffen als Männer.
Das häufigste Symptom der Kälteagglutinin-Krankheit ist Anämie, d. h. die Verringerung der Anzahl der roten Blutkörperchen oder der Hämoglobinmenge im Blut. Andere häufige Anzeichen sind schmerzhafte und verfärbte Zehen und Finger; chronische Müdigkeit; Hämoglobinurie oder die Freisetzung hoher Hämoglobinkonzentrationen aus dem Urin; und Atemprobleme. Bei Menschen mit der primären Form der Kälteagglutininerkrankung können sich die Symptome bei kälterem Wetter aufgrund der niedrigen Temperaturen, bei denen die Kälteagglutinine optimal wirken, verschlimmern.
Die beste Behandlung für die Kälteagglutinin-Krankheit ist die Vorbeugung. Dies bedeutet, dass es die wirksamsten Maßnahmen sind, sich von kaltem Wetter fernzuhalten oder sich warm anzuziehen. In extremeren Fällen setzen Mediziner jedoch auf den monoklonalen Antikörper Rituximab, Steroidhormone wie Glukokortikoide sowie immunsuppressive und immunmodulierende Medikamente. Solche Behandlungen werden jedoch aufgrund fraglicher Wirksamkeit oder potenziell schädlicher Nebenwirkungen sparsam eingesetzt.