Ein Chordom ist eine seltene Art von Knochentumor, der sich entlang der Wirbelsäule oder an der Schädelbasis entwickelt. Chordome machen weniger als ein Prozent aller Tumoren des zentralen Nervensystems und zwischen zwei und vier Prozent aller primären Knochentumoren aus. Chordomtumoren können in vielen Fällen operativ effektiv behandelt werden, weisen jedoch eine hohe Rezidivrate und ein hohes Metastasenrisiko auf.
Chordome entwickeln sich in einer Region des Körpers, die als Neuraxis bezeichnet wird, so genannt wegen ihrer Bedeutung für das zentrale Nervensystem. Während der fetalen Entwicklung enthält die Neuraxis Strukturen, die die Entwicklung dieses Systems regulieren. Insbesondere eine Struktur, die als Notochord bezeichnet wird, ist während der Entwicklung des fetalen zentralen Nervensystems von entscheidender Bedeutung. Die Chorda entwickelt sich während des fetalen Wachstums zur Wirbelsäule, aber einige Reste von Chorda-Zellen verbleiben im Körper. Diese Restnotochordzellen sind der Ort, an dem sich ein Chordomtumor entwickeln kann.
Notochord-Zellen verbleiben typischerweise an zwei Stellen entlang des Rückenmarks. Dies sind der Clivus an der Schädelbasis und die Sakrokokzygealregion am hinteren Ende der Wirbelsäule. Aus diesem Grund sind der Clivus und die Sakrokokzygealregion die beiden Orte, an denen Chordome am wahrscheinlichsten wachsen. Notochord-Zellen können manchmal in anderen Teilen der Wirbelsäule verbleiben und möglicherweise zu Chordomen an einer anderen Stelle als dem Clivus oder der Sakrokokkenregion führen.
Die Chordomsymptome hängen vom Ort des Primärtumorwachstums ab. Wenn der Tumor im Clivus wächst, sind die Symptome typischerweise Kopfschmerzen und Sehstörungen. Wenn der Tumor in der Sakrokokkenregion oder anderswo in der Wirbelsäule wächst, können die Symptome Schmerzen im unteren Rücken und Inkontinenz umfassen. Wenn der Tumor auf einen Nerv drückt, können Schwäche, Schmerzen oder Taubheitsgefühl der Beine oder Arme auftreten.
Die Behandlung von Chordomtumoren umfasst am häufigsten eine Operation, um so viel Tumor wie möglich zu entfernen. Dieser Operation folgt oft eine Strahlentherapie, um alle verbleibenden Krebszellen abzutöten. Die vollständige operative Entfernung des Tumors reduziert das Rezidivrisiko, kann das Risiko jedoch nicht vollständig eliminieren. Mögliche Komplikationen einer Schädeloperation sind intrakranielle Blutungen, Meningitis, erhöhter Hirndruck und Fazialisparese. Bei der Entfernung eines spinalen Tumors sind die Komplikationen Schwierigkeiten beim Gehen und Blasen- oder Darmfunktionsstörungen.
Obwohl Chordome sehr langsam wachsende Tumoren sind, dringen sie auch sehr wahrscheinlich in das umgebende Gewebe ein, metastasieren wahrscheinlich und treten wahrscheinlich sogar nach chirurgischer Entfernung eines Primärtumors wieder auf. Aus all diesen Gründen ist die Prognose für diesen Tumortyp oft schlecht. Eine Person, bei der diese Art von Tumor diagnostiziert wurde, hat eine ungefähr fünfzigprozentige Chance, fünf Jahre oder länger zu überleben, und eine zehnprozentige Chance, mehr als zehn Jahre zu überleben.