Die Ursachen des Rote-Ohr-Syndroms, einer Erkrankung, die erstmals in den 1990er Jahren beschrieben wurde, sind nicht gut verstanden. Es ist mit Kopfschmerzen, insbesondere Migräne, verbunden, obwohl die Symptome der Erkrankung zusammen mit anderen Arten von Kopfschmerzen oder zusammen mit Verletzungen des Gehirns oder des Nackens auftreten können. Es gibt auch viele Fälle dieses Zustands, die keine offensichtlichen Ursachen zu haben scheinen. Diese können durch einfache Bewegungen des Halses oder Kiefers ausgelöst werden.
Eine Studie aus dem Jahr 2010 zeigte einen Zusammenhang zwischen dem Rote-Ohr-Syndrom und Migräne bei Kindern. Beobachtungen an über 200 Kindern im Alter zwischen 4 und 17 Jahren zeigten, dass 23% der Kinder mit Migräne rote Ohrensymptome aufwiesen, während nur 4% der Kinder mit anderen Arten von Kopfschmerzen die Symptome von roten Ohren aufwiesen. Die Studie ergab auch, dass Männer diese Symptome häufiger hatten als Frauen.
Während Kinder mit Migräne viel häufiger als Kinder mit anderen Arten von Kopfschmerzen ein Rote-Ohr-Syndrom haben, kann es auch als Symptom für andere Kopfschmerzen auftreten. Sowohl Erwachsene als auch Kinder können Rötungen, Hitze und Schmerzen in einem oder beiden Ohren zusammen mit Trigeminus-autonomen Kopfschmerz-Störungen, einschließlich Cluster-Kopfschmerzen, entwickeln. Auch eine Verletzung des dritten Wirbels im Nacken kann Nacken- und Kopfschmerzen auslösen, die zu diesem Syndrom führen können.
Eine Schädigung des Thalamus kann auch zum Rot-Ohr-Syndrom führen. Menschen mit dieser Erkrankung leiden aufgrund einer Schädigung des Thalamus im Gehirn an einer Überempfindlichkeit gegenüber Schmerzen. Dieser Abschnitt des Gehirns ist für die Auslösung des Schmerzempfindens im Körper verantwortlich.
Abgesehen von diesen Erkrankungen, von denen bekannt ist, dass sie mit diesem Syndrom in Verbindung stehen, kann sich die Störung ohne offensichtliche Ursache entwickeln. Durch Berühren des Ohrs oder Bewegen des Halses oder Kiefers können Schmerzen, Hitze und Rötung in einem oder beiden Ohren auftreten. Diese Attacken treten oft plötzlich auf und können bis zu ein paar Stunden andauern. Ein Anfall des Rote-Ohr-Syndroms durch Bewegung oder Körperkontakt mit dem Ohr muss jedoch nicht jedes Mal auftreten, wenn der Auslöser auftritt.