Was ist das Hallermann-Streiff-Syndrom?

Eine extrem seltene genetische Erkrankung, das Hallermann-Streiff-Syndrom, wird hauptsächlich durch Zwergwuchs, Anomalien in der Schädel- und Zahnentwicklung, dünnes Haar und Sehstörungen angezeigt. Es wird auch als Francois-Dyszephalie-Syndrom bezeichnet. Da es keine Heilung für das Hallermann-Streiff-Syndrom gibt; es kann nur von einem Team von Spezialisten – wie Zahnärzten, Optikern und Chirurgen – zur Linderung der Symptome behandelt werden. Es wurde keine bekannte Ursache für das Syndrom gefunden

Das Hallermann-Streiff-Syndrom kann durch visuelle Hinweise angezeigt werden, darunter ein kleiner Unterkiefer, eine eingeklemmte Nase, die einem Schnabel ähnelt, und ein breiter Kopf. Personen mit der Krankheit sind normalerweise klein, aber verhältnismäßig. Die Augen sind oft ungewöhnlich klein.

Häufige Symptome des Hallermann-Streiff-Syndroms sind schlechtes Sehen, Atrophie der Haut und schlechte Zahnentwicklung. In einigen Fällen sind Zähne bei der Geburt vorhanden. Sehstörungen sind auch in der Regel bei der Geburt vorhanden und bestehen typischerweise aus Katarakten und möglichen Augenbeeinträchtigungen aufgrund der kleinen Augengröße. In seltenen Fällen kann die Erkrankung auch zu geistiger Behinderung führen.

Fehlbildungen in der Struktur der Atemwege und des Schädels von erkrankten Personen können zu anderen Erkrankungen führen. Es besteht auch ein Potenzial für obstruktive Schlafapnoe, Ernährungsprobleme und Lungeninfektionen. Zusätzliche Zähne im Kieferknochen können zu Fehlbildungen und Engständen führen.

Es wurde spekuliert, dass das Hallermann-Streiff-Syndrom durch eine Mutation der Gene aufgrund von rezessiven Merkmalen bei beiden Elternteilen verursacht wird. In den meisten gemeldeten Fällen ist die Entwicklung der Erkrankung zufällig; Es gibt normalerweise keine Familienanamnese der Krankheit. Studien haben sich auf den Versuch konzentriert, herauszufinden, welches Ereignis oder welche Reihe von Ereignissen die Entwicklung der Krankheit verursacht.

Das Syndrom muss normalerweise nach der Geburt diagnostiziert werden, obwohl einige Anzeichen, wie ein unterentwickelter Kiefer, sich im Ultraschall zeigen können. Eine körperliche Untersuchung gibt einem Arzt die meisten Informationen, die erforderlich sind, um festzustellen, ob ein Patient an der Krankheit leidet. Auch Röntgenaufnahmen können hilfreich sein, da verformte Knochen einer der Hauptindikatoren für die Krankheit sind.
Das Hallermann-Streiff-Syndrom hat seinen Namen von Wilhelm Hallermann und Enrico Streiff, den Männern, die die ersten Berichte über Patienten mit dieser Erkrankung machten. Die medizinische Gemeinschaft entdeckte es Ende des 1800. Jahrhunderts. Heute bietet der Verein Schattenkinder eV in Deutschland Betroffenen Unterstützung.