Das Nephroblastom ist eine Krebsart, die sich in den Nieren entwickelt. Dieser Krebs wird auch Wilms-Tumor genannt und ist die häufigste Art von Nierenkrebs, die bei Kindern auftritt. In den 1950er und 1960er Jahren hatten die meisten Kinder mit Nephroblastom eine sehr schlechte Prognose, aber die Behandlung des Krebses hat in den dazwischenliegenden Jahrzehnten erhebliche Fortschritte gemacht. Die Erfolgsquote der Wilms-Tumorbehandlung liegt heute bei ca. 90 %, was vor allem auf die Kombination von Operation mit Strahlen- oder Chemotherapie zurückzuführen ist.
Das Nephroblastom hat eine globale Inzidenzrate von 0.8 Fällen pro 100,000 Menschen. Die meisten Kinder mit dieser Krebserkrankung werden zwischen drei und vier Jahren diagnostiziert. Kinder haben häufig nur Tumoren in einer Niere; in etwa 6% der Fälle wachsen Tumoren in beiden Nieren. Typischerweise ist die Entwicklung des Krebses spontan; Manchmal kann es jedoch als Teil eines Syndroms wie der angeborenen Aniridie auftreten, bei der das Risiko eines Wilms-Tumors mit Augenerkrankungen wie Katarakt und Glaukom verbunden ist. Die Anfälligkeit für diese Art von Krebs kann auch genetisch vererbt werden, obwohl eine erhöhte Anfälligkeit nicht garantiert, dass ein bestimmtes Individuum den Krebs entwickelt.
Viele Krebsarten werden durch Mutationen in Tumorsuppressorgenen verursacht. Dies sind Gene, die bei richtiger Funktion das Risiko verringern, dass Zellen krebsartig werden. Als Tumorsuppressorgene können viele verschiedene Gene mit unterschiedlichsten Funktionen fungieren. Das mit dem Nephroblastom verbundene Gen ist während der fetalen Nierenentwicklung aktiv, nach der Geburt jedoch relativ inaktiv. Eine Mutation in diesem Gen fördert zelluläre Veränderungen, die zur Entstehung eines Wilms-Tumors führen können.
Häufige Symptome eines Nephroblastoms sind Bauchschmerzen und das Vorhandensein eines Knotens im Bauch. Viele Kinder haben auch Fieber, Anämie oder Blut im Urin. Mögliche Komplikationen sind Metastasen, die häufig in einer Lunge auftreten. Darüber hinaus besteht bei einem Wilms-Tumor die Gefahr einer Ruptur, was zu Nierenblutungen und der Ausbreitung von Krebszellen im gesamten Bauchraum führen kann.
Kinder, bei denen Wilms-Tumoren diagnostiziert wurden, werden in der Regel operiert, um den Tumor oder gegebenenfalls eine ganze Niere zu entfernen. Dieser Operation folgt eine Chemotherapie, um sicherzustellen, dass alle Krebszellen abgetötet werden. In seltenen Fällen kann stattdessen eine Strahlentherapie als Nachbehandlung eingesetzt werden. Im Allgemeinen ist jedoch das etablierte Protokoll zur Behandlung dieses Krebses eine Operation und eine Chemotherapie mit einem bestimmten Satz von Medikamenten. Die am häufigsten zur Behandlung des Krebses eingesetzten Chemotherapeutika sind Doxorubicin, Vincristin und Dactinomycin®.