Die Batten-Krankheit ist eine seltene Erkrankung, die ihren Ursprung in der Regel im Kindesalter hat. Der Zustand ist unter mehreren verschiedenen Namen bekannt. Während das Batten-Syndrom ein weiterer häufig verwendeter Name für die Batten-Krankheit ist, wird die Erkrankung in medizinischen Fachzeitschriften und anderen wissenschaftlichen Arbeiten oft als Curschmann-Batten-Steinert-Syndrom oder Spielmeyer-Vogt-Sjögren-Batten-Krankheit bezeichnet.
Der gebräuchliche Name für die Batten-Krankheit ist zu Ehren von Dr. Frederick Batten, einem britischen Kinderarzt, der 1903 zum ersten Mal auf die Erkrankung aufmerksam machte. Battens Forschung führte zur Identifizierung und Klassifizierung der Erkrankung als separate Krankheit. Seine frühen bahnbrechenden Forschungen und Erkenntnisse ebneten anderen Forschern des 20. Jahrhunderts den Weg, mehr über die Ursprünge und Funktion der Krankheit zu erfahren.
Während die Batten-Krankheit normalerweise als eine Form der neuronalen Ceroid-Lipfouszinose (NCL) verstanden wird, die Kinder betrifft, ist es für Ärzte und Forscher nicht ungewöhnlich, den Begriff als kollektive Methode zur Identifizierung jeder Art von NCL zu verwenden. Im Wesentlichen entsteht der Zustand durch die Ansammlung von Lipofuszinen in den Geweben des Körpers. Im Laufe der Zeit können diese zusätzlichen Fett- und Proteinablagerungen im Körpergewebe die ordnungsgemäße Funktion des Gehirns und anderer wichtiger Organe des Körpers beeinträchtigen. Die Folge sind verschiedene gesundheitliche Probleme, die zum Tod führen können.
Die Symptome des Vorhandenseins der Batten-Krankheit ahmen viele andere Gesundheitsprobleme nach. Die Symptome treten in der Regel im Alter zwischen vier und zehn Jahren auf. Einige der häufigsten Anzeichen für das mögliche Vorhandensein von Morbus Batten sind Sehstörungen, eine Veränderung der Lernfähigkeit und -fähigkeit, Persönlichkeitsveränderungen, eine Abnahme der motorischen Aktivität, die zu häufigerem Stolpern oder Stürzen führt. Das Kind kann auch Anfälle oder Episoden von Depersonalisierung erleben.
Behandlungen für die Batten-Krankheit beinhalten normalerweise den Versuch, die Symptome anzugehen und dem Patienten so viel Komfort wie möglich zu bieten. In den letzten Jahren hat der Einsatz der Gentherapie zu einigen vielversprechenden Entwicklungen in der Behandlung geführt. Experimente, die 2006 mit Medikamenten aus Stammzellprodukten durchgeführt wurden, zeigten ebenfalls vielversprechende Ergebnisse. Derzeit gibt es jedoch keine bekannte Heilung für die Batten-Krankheit.