Was ist schubförmige Polychondritis?

Rezidivierende Polychondritis (RP) – systemische Chondromalazie oder atrophische Polychondritis – ist eine seltene Erkrankung, die eine Entzündung des Bindegewebes verursacht, insbesondere des Knorpels, der Augen, Nase und Ohren umgibt. Schmerzen an den Knorpelstellen und Gelenken sind eines der Hauptsymptome der rezidivierenden Polychondritis. Labortests und medizinische Beobachtungen helfen, eine Knorpelverschlechterung zu erkennen, und die Behandlung umfasst oft die Verschreibung von Kortikosteroiden oder immunsuppressiven Medikamenten. Die Ursachen der Knorpelverschlechterung sind noch unbekannt. Die Krankheit wird auch als von Meyenburg-Krankheit oder Meyenburg-Altherr-Uehlinger-Syndrom bezeichnet, ebenso wie chronische atrophische Polychondritis und generalisierte oder systemische Chondromalazie.

Zu den Hauptsymptomen der rezidivierenden Polychondritis gehören Schmerzen, die plötzlich um Ohren, Nase und Augen sowie um die Gelenke und Gewebe auftreten. Entzündung ist ein weiteres häufiges Symptom, das Steifheit oder Arthritis in den Händen und Füßen, Handgelenken, Knien und Knöcheln verursacht. Tritt die Schwellung in den Augen auf, kann die Erkrankung zu einer Keratitis oder Konjunktivitis führen. Entzündungen in Ohren und Nase führen zu „Schlappohren“- und „Sattelnasen“-Deformitäten, da eine rezidivierende Polychondritis den Knorpel schwächt. Eine Entzündung um die Luftröhre verursacht nicht nur Atemprobleme, sondern verursacht auch chronische Heiserkeit und Halsschmerzen.

Diese Bindegewebserkrankung kann sowohl bei Männern als auch bei Frauen auftreten, und die Symptome treten häufig im mittleren Alter auf. In erster Linie verursacht die Erkrankung wiederkehrende Episoden von Knorpel- und Gewebeentzündungen. Neben Entzündungen in Nase, Augen und Ohren betrifft die Erkrankung die Wirbelsäule und die Gelenke, die in der Regel zu Arthritis führen. Es betrifft auch die Luftröhre, die die Atmung gefährdet. Eine rezidivierende Polychondritis kann auch die Blutgefäße, das Herz und die Nieren entzünden, was die Krankheit lebensbedrohlich macht, wenn sie nicht sofort behandelt wird.

Eine Entzündung des Herzens, der Blutgefäße und der Haut durch rezidivierende Polychondritis wirkt als Katalysator für andere Probleme wie Aneurysmen, Perikarditis oder Vaskulitis. Wie einige andere chronische Erkrankungen verursacht auch eine rezidivierende Polychondritis Gewichtsverlust und Müdigkeit. Die Symptome reichen von leicht bis schwer und dauern in der Regel mehrere Wochen.

Die Ursachen der rezidivierenden Polychondritis müssen noch geklärt werden. Ärzte haben die Erkrankung mit rheumatoider Arthritis und anderen Autoimmunerkrankungen in Verbindung gebracht, da sie ähnliche Symptome aufweisen. Bei einer Autoimmunerkrankung hat das körpereigene Immunsystem Schwierigkeiten, Infektionen abzuwehren, was oft zu einer Entzündung des Gewebes führt.

Um das Problem zu diagnostizieren, beobachtet der Arzt den Patienten zuerst auf Anzeichen einer Entzündung in den Augen, Ohren und anderen Geweben und Gelenken. Bleibt die Diagnose unklar, ordnet der Arzt eine Biopsie des betroffenen Knorpels zur weiteren Untersuchung an. Bluttests helfen auch, Symptome der Erkrankung zu erkennen. Der Arzt kann auch eine Computertomographie (CT) des Brustkorbs oder einen spirometrischen Test verwenden, um Schwellungen in der Luftröhre und dem umgebenden Gewebe zu untersuchen.
Sobald der Test eine Diagnose bestätigt, umfasst die Behandlung oft die regelmäßige Anwendung von Kortikosteroiden oder NSAIDs, um Entzündungen zu reduzieren. In schwerwiegenderen Fällen können immunsuppressive Medikamente verschrieben werden. Der Patient sollte eine ständige langfristige medizinische Versorgung in Anspruch nehmen, um zu verhindern, dass die Symptome lebensbedrohlich werden.