Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist eine schwere und seltene angeborene Herzerkrankung. Bei diesem Syndrom entwickelt sich das Herz des Fötus nicht normal, sodass die linke Herzkammer zu klein und viel zu schwach ist, um Blut in den Körper zu pumpen. Einige Kinder überleben mit dieser Erkrankung einige Wochen, aber ohne chirurgischen Eingriff ist eine Herzinsuffizienz unvermeidlich.
Häufig wird ein hypoplastisches linkes Herz durch Routine-Sonogramme diagnostiziert. Die winzige Größe des linken Ventrikels ist für die meisten erfahrenen Radiologen ein sicherer Hinweis auf den Zustand. Die Diagnose wird durch ein fetales Echokardiogramm bestätigt, das einem Sonogramm ähnelt, aber genauer das fetale Herz betrachtet. Eine frühzeitige Diagnose ist für Eltern wertvoll, auch wenn sie stressig ist, da sie ihnen die Möglichkeit gibt, Entscheidungen über die Art der Pflege zu treffen.
Noch vor wenigen Jahrzehnten wurde vielen Eltern gesagt, dass ihre Kinder mit hypoplastischen linken Ventrikeln nicht überleben könnten. Inzwischen überleben und leben jedoch immer mehr Kinder mit dieser Erkrankung. Sofern keine Komplikationen auftreten, kann ein Kind mit hypoplastischem Linksherzsyndrom oft viele Jahre lang aktiv sein, bevor zusätzliche Eingriffe erforderlich werden.
Wenn Eltern mit der Diagnose eines hypoplastischen Linksherzsyndroms konfrontiert werden, gibt es drei Behandlungsmöglichkeiten. Die erste ist, nichts zu tun, genannt mitfühlende Pflege. Bis vor kurzem waren die meisten Kardiologen der Meinung, dass eine mitfühlende Behandlung wirklich die beste Wahl für Kinder mit HLHS ist. Anstatt das Kind mehreren Operationen zu unterziehen, durfte das Kind einfach auf natürliche Weise sterben. Kardiologen und Eltern, die sich für diese Option entschieden haben, waren der Ansicht, dass es für alle Beteiligten am einfachsten war, wenn auch herzzerreißend, Kinder gehen zu lassen, ohne sie riskanten Behandlungen zu unterziehen.
Allerdings haben die verbesserten Überlebensraten von Operationen die Meinung vieler Kardiologen radikal verändert, obwohl der Wert einer mitfühlenden Versorgung immer noch heiß umstritten ist. Die Entwicklung der Fontan-Chirurgie, einer Reihe von stufenweisen chirurgischen Eingriffen, die über 3-4 Jahre durchgeführt werden, bietet die zweite Option für Eltern, die keine mitfühlende Betreuung wünschen. Obwohl sie die Symptome von HLHS lindert, kann die Fontan-Operation das Herz nicht „reparieren“. Es kostet lediglich bis zu 30 Jahre Zeit bis zur Transplantation.
Die Fontan-Operation wurde zunächst als Einzeloperation durchgeführt, bei der die untere und obere Hohlvene durch einen durch das Herz gebauten Tunnel verbunden wurden. Die obere Cava wurde dann mit den Lungenarterien verbunden, wodurch ein passiver Blutfluss zu den Lungen hergestellt wurde. Das Herz würde dann Blut nur durch die rechte Herzkammer in den Körper pumpen, wodurch die hypoplastische linke Herzkammer nicht mehr notwendig wäre.
Das frühe Überleben der Fontan-Patienten war nicht günstig. Um das Überleben zu erhöhen, begannen die Chirurgen, die Schritte der Operation aufzubrechen. Mit der Zeit wurden drei Schritte zur bevorzugten Methode. Zuerst wurde kurz nach der Geburt ein Shunt gelegt, um dem Herzen zu helfen. In etwa 3-4 Monaten verband das Glenn-Verfahren die obere Hohlvene mit der Pulmonalklappe und schließlich nach 2-5 Jahren das Fontan-Verfahren die untere und obere Hohlvene.
Viele Chirurgen begannen, den intrakardialen Tunnel durch einen extrakardialen Shunt (ECC) zu ersetzen. Obwohl einige Chirurgen immer noch den traditionellen Tunnel bevorzugen, wird die ECC an einem warm schlagenden Herzen durchgeführt und hat weitaus weniger Komplikationen. Es wird zur bevorzugten Methode für das Fontan-Verfahren, da Studien belegen, dass es genauso effektiv ist wie der Tunnel.
Viele Eltern möchten die mehrfachen Operationen vermeiden und stattdessen eine Transplantation wählen. Eine erfolgreiche Herztransplantation bedeutet relativ wenige Einschränkungen und eine vollständige Herzgesundheit. Die Verfügbarkeit von Herzen für die Transplantation ist jedoch variabel. Darüber hinaus ist die Lebenserwartung weitaus geringer als bei der Fontan-Operation.
Mit der Fontan-Operation besteht auch in Zukunft die Möglichkeit einer Transplantation bei Herzversagen. Die Lösung für ein versagendes transplantiertes Herz ist eine weitere Transplantation. Wenn das ursprüngliche Herz abgestoßen wurde, haben zweite Transplantationen eine noch geringere Erfolgsrate.
Die Entscheidung, wie ein hypoplastisches Linksherzsyndrom bei einem Kind behandelt wird, ist sehr persönlich und sollte gut informiert sein. Wenn eine fetale Diagnose gestellt wird, haben die Eltern möglicherweise 20 Wochen Zeit, um das beste Krankenhaus zu finden, den besten chirurgischen Eingriff zu entscheiden und sich von anderen Eltern Unterstützung zu holen. Obwohl der hypoplastische linke Ventrikel einst ein nicht lebensfähiger Zustand war, geben die verbesserten Überlebensraten all denen Hoffnung, die möglicherweise mit dieser Diagnose und der damit verbundenen schwierigen Entscheidung konfrontiert sind.