Der Begriff Potter-Syndrom bezieht sich auf eine Ansammlung angeborener Anomalien, die bei bestimmten Neugeborenen vorhanden sind. Zu den Merkmalen dieser Krankheit gehören eine schlechte Lungenentwicklung, Nierenversagen und körperliche Anomalien. Diese Konstellation von Auffälligkeiten tritt als Folge einer Nierenerkrankung auf: Eine geringe Urinausscheidung führt zu einer verminderten Fruchtwassermenge, die dann zu angeborenen Problemen führt. Obwohl bei vielen sich entwickelnden Babys diese Krankheit bereits im Mutterleib diagnostiziert wird, werden andere aufgrund ihrer Symptome bei der Geburt diagnostiziert. Die Behandlung dieser Krankheit ist unterstützender Natur, und es gibt keine echte Heilung für die Krankheit.
Um die Manifestationen des Potter-Syndroms zu verstehen, hilft es, die Ursachen der Erkrankung zu verstehen. Das erste Ereignis, das zum Syndrom führt, sind normalerweise Probleme mit der Entwicklung der Nieren. Eine Ursache ist das vollständige Fehlen der Nieren, auch als bilaterale Nierenagenesie bekannt. Andere Nierenfehlbildungen, wie eine polyzystische Nierenerkrankung, eine Obstruktion der Harnwege und eine unzureichende Nierenentwicklung, die als Nierenhypoplasie bekannt ist, können ebenfalls zu dem Syndrom führen.
Ein Mangel an embryonaler Nierenfunktion löst eine Reihe von Ereignissen aus, die dazu führen, dass das sich entwickelnde Baby die Merkmale des Potter-Syndroms aufweist. Normalerweise bilden die Nieren Urin, der, wenn er ausgeschieden wird, zum Fruchtwasser beiträgt, der Flüssigkeit, die den sich entwickelnden Fötus umgibt. Ohne normale Nierenfunktion ist das Fruchtwasser vermindert, ein Zustand, der als Oligohydramnion bezeichnet wird.
Föten, die von Oligohydramnion als Folge einer Nierenfunktionsstörung betroffen sind, können eine Reihe von Komplikationen entwickeln. Das Fruchtwasser wird normalerweise vom Fötus geschluckt, und ohne genügend Flüssigkeit, um sie aufzunehmen, wachsen die Bauch- und Brustregionen möglicherweise nicht richtig. Werdende Babys atmen auch das Fruchtwasser ein, und eine unzureichende Flüssigkeitsmenge kann zu einer schlechten Lungenentwicklung führen. Das Fruchtwasser dient auch als Polster für den Fötus, und ohne diesen Puffer kann der Fötus körperliche Anomalien entwickeln.
Das Potter-Syndrom kann in einigen Fällen in utero diagnostiziert werden. Bei routinemäßigen Ultraschalluntersuchungen wird die Menge des vorhandenen Fruchtwassers gemessen, und ein Fötus mit Oligohydramnion wird einer umfassenderen Untersuchung unterzogen, um die Niereninsuffizienz zu identifizieren. Während das Baby noch im Mutterleib ist, kann nicht viel getan werden, aber Kinderärzte können sich darauf einstellen, sich um das Baby nach der Geburt zu kümmern.
Manchmal wird das Potter-Syndrom erst nach der Geburt des Babys diagnostiziert. Häufig haben diese Säuglinge aufgrund der schlechten Entwicklung ihrer Lunge Atemprobleme, die auch als Lungenhypoplasie bezeichnet werden. Sie haben aufgrund der Probleme mit ihren Nieren eine niedrige Urinausscheidung. Neugeborene haben auch ein charakteristisches Gesichtsbild, das sogenannte Potter-Fazies, das sich aufgrund des geringen Fruchtwasservolumens entwickelt und zu einem abgeflachten Gesichtsbild mit weit auseinanderstehenden Augen und einem eingedrückten Nasenrücken führt. Auch Gliedmaßenanomalien sind aufgrund des Oligohydramnion in utero möglich.
Die Behandlung des Potter-Syndroms besteht darin, zunächst eine unterstützende Behandlung anzubieten. Betroffene Babys benötigen oft Atemunterstützung, entweder in Form von mechanischer Beatmung oder zusätzlichem Sauerstoff. Viele dieser Säuglinge benötigen eine Dialyse, um das Nierenversagen zu behandeln. Leider haben einige dieser Babys zu viele angeborene Anomalien, um angemessen behandelt zu werden, und die Entscheidung, die Behandlung abzubrechen, wird von der Familie getroffen.