Methämoglobinämie oder Met hb ist eine seltene Bluterkrankung, die durch eine erbliche oder angeborene Erkrankung, Exposition gegenüber Toxinen, insbesondere Nitraten, oder Dehydration, insbesondere bei Säuglingen, verursacht werden kann. In diesem Zustand ist Methämoglobin, eine Form von Hämoglobin, in zu großer Menge vorhanden. Diese besondere Art von Hämoglobin kann keinen Sauerstoff transportieren oder binden, was bedeutet, dass die Anzahl der sauerstoffhaltigen roten Blutkörperchen reduziert wird. Eine schlechte Versorgung mit sauerstoffhaltigen roten Blutkörperchen verursacht Anämie und kann für die Organe katastrophal sein, und wenn Methämoglobin in großen Mengen vorhanden ist, können Organe versagen. Daher kann der Zustand tödlich sein und zu einem totalen Herzversagen führen, wenn er unbehandelt bleibt.
In der Regel wird Methämoglobinämie vor Organversagen festgestellt, insbesondere bei hellhäutigen Menschen. Es verursacht Zyanose, deutlich blaue Haut. Menschen mit dieser Störung sehen nicht nur ein wenig blau aus, sondern häufig sehr blau. Andere Symptome sind Veränderungen des mentalen Status, Verwirrung, Kurzatmigkeit, Schwindel und Kopfschmerzen. Eine fortgesetzte Ansammlung von Methämoglobin kann zu Bewusstlosigkeit, Koma und schließlich zum Tod führen. Die Diagnose kann bestätigt werden, indem das Vorhandensein von Methämoglobin im Blut überprüft wird, das weniger als 1% betragen sollte. Höhere Mengen bestätigen eine Methämoglobinämie. Außerdem sieht Blut aus Arterien braun statt leuchtend rot aus.
Der Zustand ist behandelbar und muss bei Menschen mit angeborener oder erblicher Methämoglobinämie möglicherweise erneut behandelt werden, indem versucht wird, das Methämoglobin zu reduzieren, damit die Eisenmoleküle wieder Sauerstoff transportieren. Dies wird normalerweise durch intravenöse Infusionen der Substanz Methylenblau erreicht. Mit fortschreitender Behandlung beginnt die Haut rot zu werden und die wichtigsten Organe des Körpers werden besser mit Sauerstoff versorgt.
Während Methämoglobinämie vererbt werden kann, ist die Inzidenz einer Vererbung gering. Stattdessen manifestiert sich die Krankheit normalerweise nach schwerer Dehydration oder Exposition gegenüber Toxinen. In einer Folge der Spin-off-Show von Grey’s Anatomy, Private Practice aus dem Jahr 2007, entwickelten mehrere Schwestern die Krankheit nach langer Exposition gegenüber Nitratdüngern. Dies ist eigentlich ein perfektes Beispiel dafür, wie bestimmte Toxine den Zustand verursachen können.
Säuglinge, insbesondere solche unter sechs Monaten, sind auch sehr anfällig für Methämoglobinämie, wenn sie Krankheiten bekommen, die zu Dehydration führen. Kleine Kinder sind besonders anfällig für Dehydration durch Durchfall oder Erbrechen, weil ihr Körpergewicht so gering ist. Im Gegensatz zu Erwachsenen können sie innerhalb weniger Stunden nach der Erkrankung dehydrieren, was schnell zu einem Überschuss an Methämoglobin führen kann. Daher ist es äußerst wichtig, Kleinkinder mit starkem Durchfall oder Erbrechen sofort zu behandeln, insbesondere wenn die Erkrankung nicht innerhalb weniger Stunden abklingt und das Kind keine Flüssigkeit vertragen oder bei sich behalten kann.