Das histiozytäre Sarkom ist eine bösartige Krebsform, die aus Histiozyten entsteht. Histiozyten sind gewebebasierte weiße Blutkörperchen oder Makrophagen. Dieser Krebs kann in vielen Teilen des Körpers auftreten, da Makrophagen in allen Körpergeweben vorkommen. Diese Art von Sarkom ist im Allgemeinen ein aggressiver Krebs mit einer schlechten Prognose. Es ist beim Menschen selten und kommt bei bestimmten Hundearten häufiger vor.
Primäre histiozytäre Tumoren wurden in den Gelenken der Arme und Beine, des Magen-Darm-Trakts, der Haut, des Knochenmarks, der Milz, des Zentralnervensystems, der Lunge und sogar der Nasenhöhle gefunden. Histiozytärer Krebs, der an einer einzigen Stelle gefunden wird, wird histiozytäres Sarkom genannt. Wenn sich der Krebs auf andere Organe oder entfernte Lymphknoten ausbreitet, spricht man von einem disseminierten histiozytären Sarkom.
„Histiozyt“ ist ein allgemeiner Begriff, der sich auf eine Gruppe von Zellen bezieht, die dieselbe Zelllinie haben. Alle Histiozyten beginnen im Knochenmark als Stammzellen. Aus dem Knochenmark werden sie zu Monozyten und wandern in den Kreislauf ein. Diese Zellen verlassen dann das Blut und dringen in das Gewebe ein, wo sie sich zu Makrophagen differenzieren und Teil des Immunsystems werden. Makrophagen reagieren auf und verschlingen fremde Proteine im Körper, wie Viren und Bakterien.
Bis zum Beginn des 21. Jahrhunderts wurden in der Literatur nur wenige Fälle beim Menschen erwähnt. Es ist möglich, dass frühere Fälle als Non-Hodgkins-Lymphom fehldiagnostiziert wurden. Diese Tumoren wurden erstmals 1970 aufgrund von Ähnlichkeiten der Zellen mit Makrophagen als histiozytäre Sarkome klassifiziert. Danach verlagerte sich der Forschungsschwerpunkt auf eine zytochemische und immunhistochemische Kategorisierung der Tumoren.
Es kann sehr schwierig sein, diesen Krebs zu diagnostizieren, da er anderen histiozytären Wucherungen ähnelt. Einige dieser Wucherungen sind nicht krebsartig, wie zum Beispiel das hämophagozytische Syndrom. Andere ähnliche Wucherungen sind bösartig, wie maligne Histiozytose oder monozytäre Leukämie. Eine Methode, die verwendet wird, um diese Art von Sarkom zu diagnostizieren, ist das Hämoglobin-Scavenger-Rezeptorprotein CD163. Dieses Protein identifiziert Zellen, die eine histiozytäre Abstammungslinie mit einem höheren Grad an Spezifität aufweisen.
Das histiozytäre Sarkom tritt bei mehreren Hunderassen sowie beim Menschen auf. Bei Berner Sennenhunden wurde eine genetische familiäre Anfälligkeit für den Krebs beobachtet. Andere Hunde, die für diese Krankheit prädisponiert zu sein scheinen, sind Flat-Coated Retriever, Golden Retriever und Rottweiler. Zu den Symptomen der Erkrankung bei Hunden gehören Gewichtsverlust, Energiemangel, Hinken und Nahrungsmangel. Die Chemotherapie war gegen diese Krebsform meist erfolglos, und die meisten Hunde erliegen der Krankheit innerhalb von Monaten nach der Diagnose.
Es gibt keinen Test zur Früherkennung dieser Erkrankung, und die Krankheit ist typischerweise fortgeschritten, wenn die Diagnose gestellt wird. Nach der Diagnose schreitet der Krebs rasch fort, insbesondere bei Lymphknotenbefall. Die beste Prognose ist für einzelne kleine Tumoren in Gliedmaßen, bei denen eine chirurgische Entfernung ein gutes langfristiges Ergebnis liefern kann.
Beim Menschen sind Überlebensraten und die durchschnittliche Überlebensdauer aufgrund der Seltenheit der Erkrankung schwer zu berechnen. Einige Untersuchungen haben gezeigt, dass Patienten mit einem fortgeschrittenen Krankheitsstadium eine durchschnittliche Überlebenszeit von etwa sieben Monaten nach der Diagnose haben, obwohl es möglich ist, viele Jahre mit weniger fortgeschrittenen Krankheitsstadien zu überleben. Es hat sich herausgestellt, dass die Tumorgröße ein Prädiktor für das Überleben ist, wobei Tumore, die größer oder gleich etwa 1.4 Zoll (3.5 cm) sind, das schlechteste Ergebnis haben.