Ein Prion ist ein nicht lebendes, infektiöses Agens, das aus fehlgefalteten Proteinen besteht. Es kann sich reproduzieren, indem es normale, gesunde Proteine mit Hilfe der biologischen Maschinerie seines Wirts wie ein Virus dazu bringt, sich falsch zu falten. „Prion“ ist die Abkürzung für „proteinhaltiges infektiöses Partikel“.
Die Idee eines Infektionserregers ohne Nukleinsäuren zur Fortpflanzung wurde bei der Vorstellung in den 60er Jahren zunächst mit Skepsis aufgenommen, da ein solches Phänomen noch nie zuvor beobachtet wurde. Während Nukleinsäure-basierte Entitäten gut verstanden sind, ist der Mechanismus der Reproduktion unter Prionen noch nicht ganz klar. Bei Tieren gefundene Prionen infizieren ausschließlich das Gehirn, sind tödlich und nicht behandelbar. Prionen wurden in Pilzen entdeckt, aber anstatt sie zu schädigen, wird vermutet, dass sie eine symbiotische Rolle im Immunsystem der Pilze spielen könnten.
Prionen sind für den Ausbruch des Rinderwahnsinns in Großbritannien in den frühen 00er Jahren verantwortlich, der zur Zerstörung Tausender Viehbestände und zur internationalen Angst vor einer möglichen Übertragung der Krankheit von Rindern auf den Menschen führte. Das Prionprotein wurde erst 1982 isoliert, als Stanley B. Prusiner es entdeckte und den Begriff prägte. Für seine Entdeckung erhielt er 1997 den Nobelpreis für Physiologie oder Medizin.
Einer der ersten Fälle einer Prionen-basierten Krankheit, die untersucht wurde, war die Scrapie, eine Krankheit, die bei Schafen und Ziegen auftritt. Diese Krankheit war seit dem 18. Jahrhundert bekannt, aber erst in den 60er Jahren begannen Wissenschaftler zu vermuten, dass Scrapie keine typische Krankheit ist, die sich außerhalb der üblichen Nukleinsäuren fortpflanzt. Scrapie ist, wie die meisten auf Prionen basierenden Krankheiten, für das Tier, das es infiziert, tödlich und verursacht vor dem Tod schreckliche Symptome. Der Name der Krankheit stammt von dem störenden Verhalten infizierter Schafe, ihr Fell an Felsen abzukratzen. Das Prion verursacht auch eine Unfähigkeit zu gehen, einen krampfartigen Kollaps und übermäßiges Schmatzen.
Prionen sind für Krankheiten verantwortlich, die zur Klasse der übertragbaren spongiformen Enzephalopathie gehören. (Der wissenschaftliche Name für Rinderwahnsinn ist bovine spongiforme Enzephalopathie.) Die Krankheit wird so genannt, weil sie dazu führt, dass das Gehirn des Opfers zu einer schwammartigen Konsistenz degeneriert.
Die meisten Prionen sind nicht zwischen Spezies übertragbar, aber es wurden Fälle von Menschen gemeldet, die sich mit einer Version der Krankheit namens vCJD infiziert haben, wobei 4 Todesfälle in der britischen Stadt Armthorpe auftraten. Berichte wie diese führten zu dem weltweiten Terror, der mit der Rinderwahnsinnskrankheit einherging. Seit dem Ausbruch wurden in einer Vielzahl von Ländern auf der ganzen Welt, wie beispielsweise Japan, mehrere Dutzend Fälle von Prioneninfektionen gemeldet, aber viele große Vieh produzierende Länder bleiben krankheitsfrei. Die Fleischindustrie in den Vereinigten Staaten litt schrecklich, als die Nachricht von der Krankheit die amerikanischen Küsten erreichte, obwohl die Wahrscheinlichkeit, dass ein Rinderprion einen Menschen infiziert, unglaublich gering ist.