Was ist das Pigmentdispersionssyndrom?

Das Pigmentdispersionssyndrom ist eine seltene Erbkrankheit, bei der sich Flecken von Pigmentzellen von der Iris der Augen lösen. Die Flecken können sich möglicherweise in Drainagebereichen festsetzen, was zu Druckaufbau, Sehproblemen und möglicherweise Glaukom führt. Das Pigmentdispersionssyndrom wird fast ausschließlich bei Männern kaukasischer Abstammung zwischen 20 und 30 Jahren beobachtet. Es gibt keine Heilung für die Erkrankung, aber eine frühzeitige Erkennung und eine Kombination aus medizinischer und chirurgischer Behandlung können die Symptome lindern und schwere Komplikationen verhindern.

Ärzte verstehen nicht vollständig, warum das Pigmentdispersionssyndrom auftritt, aber es wurde mit einem autosomal dominanten genetischen Faktor in Verbindung gebracht. Der Zustand kann vererbt werden, wenn ein oder beide Elternteile ein abnormales Gen tragen. Die Symptome beginnen, wenn sich Pigmentkörner auf der Rückseite der Iris spontan ablösen und in einer Flüssigkeit namens Kammerwasser im Weißen der Augen schwimmen. In vielen Fällen ist die Dispersion minimal und die Körnchen können während einer Augenuntersuchung sichtbar sein oder nicht.

Komplikationen treten nur auf, wenn sich viele Granulatkörner ablösen und im Trabekelwerk, den Abflusskanälen für überschüssiges Kammerwasser, stecken bleiben. Wenn Pigmente die Kanäle verstopfen, staut sich Flüssigkeit und es kommt zu einer Erhöhung des Augeninnendrucks. Mit der Zeit kann Druck den Sehnerv schädigen. Das Pigmentdispersionssyndrom kann zu Augen- und Kopfschmerzen, verschwommenem Sehen und Kurzsichtigkeit führen. Bleibende Augenschäden können auftreten, wenn die Erkrankung nicht im Frühstadium diagnostiziert und behandelt wird.

Da bei den meisten Menschen mit Pigmentdispersionssyndrom keine unmittelbaren Symptome auftreten, bleiben ihre Erkrankungen oft unentdeckt. Ein Augenarzt kann bei einer routinemäßigen Augenuntersuchung Anzeichen einer Pigmentablösung bemerken und dann beschließen, weitere diagnostische Tests durchzuführen, um andere Probleme auszuschließen. Mehrere andere Erkrankungen, darunter Diabetes und einige Krebsarten, können zu einer Pigmentdispersion führen. Ein Spezialist kann eine Reihe von Tests durchführen, einschließlich Ultraschall und mikroskopischer Untersuchungen, um eine Diagnose zu bestätigen.

Bei leichten Formen des Pigmentdispersionssyndroms ist eine Behandlung nicht immer erforderlich. Patienten, die keine Symptome haben, werden normalerweise angewiesen, regelmäßige Augenuntersuchungen zu planen, um sicherzustellen, dass sich ihr Zustand nicht verschlechtert. Wenn Probleme auftreten, kann ein Arzt Augentropfen verschreiben, um das Kammerwasser zu reduzieren und dadurch den Augeninnendruck zu senken. In schweren Fällen ist eine Laseroperation erforderlich, um Pigmente aus Drainagebereichen zu entfernen und beschädigte Strukturen zu reparieren. Die meisten Patienten haben nach der Operation noch Sehprobleme, aber ihre Sehkraft verbessert sich oft innerhalb weniger Wochen deutlich.