Ein Pineoblastom ist ein aggressiver, bösartiger Hirntumor, der von der Zirbeldrüse ausgeht, einem kleinen Organ nahe der Mitte des Gehirns. Pineoblastome sind eine seltene Form von Hirntumor und machen nur drei bis zehn Prozent der gesamten primären bösartigen Hirntumore bei Kindern und Erwachsenen aus. Diese Art von Tumor wird normalerweise bei Patienten unter 10 Jahren beobachtet und tritt am häufigsten bei Kindern im Alter von 10 Jahren und jünger auf.
Die Zirbeldrüse ist ein winziges endokrines Organ, das zwischen den beiden Hemisphären des Gehirns liegt. Die Zirbeldrüse hat die Form eines Tannenzapfenpaares und produziert das Hormon Melatonin, das hilft, den Schlafrhythmus zu regulieren. In der Zirbeldrüse des Gehirns können mehr als 17 verschiedene Arten von gutartigen und bösartigen Tumoren auftreten. Ein Pineoblastom ist eine der häufigsten Tumorarten in diesem Bereich. Die zugrunde liegende Ursache eines Pineoblastoms ist derzeit unbekannt.
Eine der häufigsten Folgen eines Pineoblastoms ist der Hydrozephalus, ein Anstieg des Liquordrucks im Gehirn. Dies liegt oft daran, dass der Tumor den Aquädukt von Sylvius komprimiert, der sich neben der Zirbeldrüse befindet. Das Aquädukt von Sylvius ist eine Passage, die es CSF ermöglicht, das Gehirn zu verlassen, wo es gebildet wird. Wenn der Liquorfluss blockiert ist, können beim Patienten typische Symptome der Erkrankung auftreten, einschließlich Sehstörungen, Gedächtnisstörungen, Kopfschmerzen, Übelkeit mit Erbrechen und Krampfanfällen.
Hydrozephalus kann ein lebensbedrohlicher Zustand sein, der einen sofortigen chirurgischen Eingriff erfordert. Dies kann durch die Platzierung eines ventrikulo-peritonealen Shunts in einem der Räume im Gehirn erreicht werden, die den überschüssigen Liquor enthalten, damit dieser in den Bauchraum abfließen kann. Eine andere chirurgische Technik zur Behandlung von Hydrozephalus ist die stereotaktische dritte Ventrikulostomie, die ein kleines Loch im unteren Teil des Gehirns erzeugt, durch das der Liquor abfließen kann.
Andere häufige Symptome eines Pineoblastoms hängen mit Veränderungen des Sehvermögens des Patienten zusammen. Dies liegt an der Nähe des Tumors zur tektalen Region, die eine Schlüsselrolle bei der Regulierung der Augenbewegungen spielt. Patienten mit einem Pineoblastom können daher Schwierigkeiten beim Fokussieren auf Objekte haben und können Doppelbilder haben. Zu den Symptomen eines Pineoblastoms, die nicht mit dem Sehvermögen in Zusammenhang stehen, gehören Persönlichkeitsveränderungen, Schwäche oder Sensibilitätsverlust auf einer Körperseite, Gewichts- oder Appetitveränderungen sowie Müdigkeit oder erhöhtes Schlafbedürfnis.
Die Diagnose eines Pineoblastoms wird am häufigsten mittels Magnetresonanztomographie (MRT) gestellt, die die genaue Lage und Dimension des Tumors zeigen kann. Eine Computertomographie (CT) oder MRT kann auch das Ausmaß des Hydrozephalus zeigen. Eine Lumbalpunktion (lp), auch bekannt als Spinalpunktion, kann hilfreich sein, um eine Liquorprobe zu erhalten, da einige Pineoblastome abnormale Spiegel bestimmter Hormone und Chemikalien, einschließlich Beta-HCG, AFP und CEA, ausscheiden können, die sein können im Liquor oder im Blut nachgewiesen. Eine chirurgische Biopsie mit einer minimal-invasiven Technik wie Endoskopie oder stereotaktische Nadelbiopsie kann ebenfalls erforderlich sein, um eine definitive Diagnose zu stellen.
Pineoblastome können durch einen chirurgischen Eingriff behandelt werden. Dies kann eine Heilung bewirken, wenn der gesamte Tumor entfernt wird, oder die Prognose durch die Verkleinerung des Tumors verbessern. Auch Chemotherapie und Strahlentherapie, auf die über 70 Prozent der Pineoblastome ansprechen, werden häufig zur Behandlung eingesetzt.