Was ist Epidermolysis Bullosa Simplex?

Epidermolysis bullosa simplex ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die häufige Ausbrüche von Blasen und Reizungen der Haut verursacht, die normalerweise auf Hände und Füße beschränkt sind. Menschen, die an dieser Erkrankung leiden, erleben normalerweise wiederkehrende rote, weiße oder dunkle Blasen, die aufbrechen und innerhalb weniger Tage heilen. Epidermolysis bullosa simplex wird vererbt und die Symptome treten oft kurz nach der Geburt auf. Die Behandlung hängt von der Schwere der Symptome ab, aber die meisten Eltern und Patienten können lernen, wie man Blasen zu Hause pflegt und Komplikationen verhindert.

Es gibt verschiedene Formen der Epidermolysis bullosa, wobei die Simplex-Variante im Allgemeinen die mildeste ist. Genetische Mutationen beeinflussen die Produktion von Keratin in der äußersten Hautschicht. Dadurch ist die Epidermis besonders brüchig und wird nur lose zusammengehalten. Epidermolysis bullosa simplex ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, was bedeutet, dass nur ein Elternteil die Mutation besitzen muss, um sie an die Nachkommen weiterzugeben.

Eitergefüllte Blasen können auf der Haut einer Person mit Epidermolysis bullosa simplex spontan ausbrechen. Reibung durch Kleidung oder Bettwäsche, übermäßige Hitze oder Kälte und Schwitzen sind mögliche Auslöser, die den Zustand verschlimmern können. Blasen verursachen normalerweise keine großen Schmerzen, können sich jedoch empfindlich anfühlen und bestimmte Aktivitäten unangenehm machen. Epidermolysis bullosa simplex wird am häufigsten auf den Handflächen oder den Fußsohlen isoliert. Es ist jedoch möglich, weit verbreitete Ausbrüche an Beinen, Armen, Rumpf, Kopfhaut oder Gesicht zu erleben.

Ein Säugling, der Blasen entwickelt, sollte von einem Kinderarzt untersucht werden, um auf Anzeichen einer Epidermolysis bullosa simplex und anderer Arten von Hauterkrankungen zu prüfen. Neben einer körperlichen Untersuchung entnimmt ein Arzt in der Regel eine kleine Haut- und Blutprobe, damit genetische Tests durchgeführt werden können. Es gibt keine eindeutige Heilung für Epidermolysis bullosa simplex, obwohl ein Arzt Informationen über Techniken zur Symptombehandlung geben kann, sobald die Diagnose bestätigt wurde.

Eltern von Kindern, bei denen Epidermolysis bullosa simplex diagnostiziert wurde, werden angewiesen, Veränderungen des Auftretens oder der Häufigkeit von Blasen sorgfältig zu überwachen. Wenn ihre Kinder locker sitzende Schuhe, Socken und Kleidung tragen, kann dies schnell wiederkehrende Ausbrüche verhindern. Blasen neigen dazu, schneller zu heilen, wenn sie entleert werden, daher können Eltern Anweisungen erhalten, wie sie sicher mit sterilen Nadeln platzen und Wunden verbinden können, um eine Infektion zu verhindern. Ältere Kinder, Jugendliche und Erwachsene mit der Erkrankung erhalten hilfreiche Tipps zur richtigen Hygiene und Hautpflege.