Die kortikobasale Degeneration ist eine neurodegenerative Erkrankung, die die Großhirnrinde und die Basalganglien des Gehirns betrifft. Sie ist selten, betrifft etwa fünf bis sieben von 100,000 Menschen und tritt in der Regel erst nach dem 60. Lebensjahr auf. Die Diagnose ist schwierig, da die kortikobasale Degeneration ähnliche Symptome wie andere neurodegenerative Erkrankungen aufweist und nur postmortal definitiv diagnostiziert werden kann. Eine Krankheitsursache ist derzeit nicht bekannt.
Die kortikobasale Degeneration ist eine langsam fortschreitende Krankheit, was bedeutet, dass das Gehirn allmählich degeneriert und die Symptome mit der Zeit schlimmer werden. Zu den Symptomen gehören unkontrollierte rhythmische Muskelkontraktionen, Bewegungseinschränkungen, Muskelsteifheit, Gleichgewichtsstörungen, Alien-Hand-Syndrom oder die Unfähigkeit, die Bewegungen der Hand zu spüren und zu kontrollieren, Apraxie oder die Unfähigkeit, die Bewegung der Gliedmaßen zu kontrollieren, und Aphasie oder der Verlust von Rede. Psychische und kognitive Symptome wie Reizbarkeit, Demenz und Depression sind ebenfalls häufig. Diese Ansammlung von Symptomen wird manchmal als kortikobasales Syndrom (CBS) oder kortikobasales Degenerationssyndrom (CBDS) bezeichnet, da eine definitive Diagnose der kortikobasalen Degeneration zu Lebzeiten des Patienten nicht möglich ist.
Bildgebende Verfahren wie Fluorodopa-Positronen-Emissions-Tomographie (FDOPA PET), Magnetresonanztomographie (MRT) und Einzelphotonen-Emissions-Computertomographie (SPECT) werden manchmal bei einem Patienten mit CBS verwendet, obwohl sie im Allgemeinen nicht schlüssig sind. Solche Techniken können jedoch in Zukunft die Diagnose einer kortikobasalen Degeneration ermöglichen. FDOPA PET wird verwendet, um eine gestörte Dopaminaufnahme in betroffenen Bereichen des Gehirns zu diagnostizieren. Die MRT kann Atrophie oder Schwinden von Strukturen im Gehirn erkennen, und SPECT untersucht die Durchblutung oder Blutversorgung des Gehirns, die bei Patienten mit CBS normalerweise reduziert ist.
Die kortikobasale Degeneration wird oft als progressive supranukleäre Lähmung, Parkinson-Krankheit und verschiedene Formen von Demenz, einschließlich der Alzheimer-Krankheit, fehldiagnostiziert. Frontotemporale Demenz, eine degenerative Erkrankung des Frontal- und Temporallappens des Gehirns, kann sich zu CBS entwickeln. Obwohl die Symptome von CBS nicht genau mit diesen anderen Erkrankungen übereinstimmen, können bei bestimmten Patienten einige als mögliche Ursachen beseitigt werden, jedoch sind nicht immer alle möglichen Symptome vorhanden, und es ist oft unmöglich, andere Erkrankungen vollständig auszuschließen. Es gibt keine Heilung für CBS und die Prognose ist sehr schlecht, da die meisten Patienten innerhalb von acht Jahren sterben. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Symptome und kann dopaminerge Medikamente sowie Sprachtherapie zur Behandlung von Aphasie und Methoden umfassen, die dem Patienten helfen, sich zu bewegen und zu essen.
Die kortikobasale Degeneration kann durch eine histologische oder mikroskopische Untersuchung des Hirngewebes diagnostiziert werden. Unnatürlich hohe Spiegel des Proteins Tau, zusammen mit astroglialen Einschlüssen oder abnormalen Auswüchsen der Astrozyten, unterstützen die Zellen des Gehirns und weisen auf den Zustand hin. Die am häufigsten verwendete Methode zur Erkennung dieser Anzeichen ist die Gallyas-Braak-Färbungsmethode.