Die multifokale Motoneuropathie ist eine sehr seltene progressive Muskelerkrankung, die über einen Zeitraum von Jahren zu einer fortschreitenden Schwächung der Muskulatur des Betroffenen führt. Es ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem einer Person anfängt, Nervenzellen als fremde Organismen fehlzuidentifizieren, was dazu führt, dass es beginnt, die motorischen Nervenfasern der Person und die die Nerven umgebende Myelinscheide anzugreifen. Der Schaden beginnt, die Nervenübertragungen zu den Muskeln zu stören, was zu einer allmählich nachlassenden Kraft führt. Aus noch ungeklärten Gründen konzentriert sich die Schädigung auf die motorischen Nervenfasern; sensorische Nerven werden geschont, so dass die multifokale motorische Neuropathie keine signifikante sensorische Beeinträchtigung verursacht.
Die frühesten Anzeichen einer multifokalen Motoneuropathie werden normalerweise an den Händen in Form von Handgelenkstropfen, verminderter Geschicklichkeit oder verringerter Griffkraft gesehen. Die Symptome treten häufig in Muskeln auf, die mit den N. ulnaris, Radialis und Medianus in den Armen und den N. peroneus communis in den Beinen verbunden sind. Im weiteren Verlauf führt die multifokale Motoneuropathie zu zunehmender Muskelschwäche und verringerter Muskelmasse. Die Krankheit verläuft nicht symmetrisch, und eine Person kann Symptome in verschiedenen Muskeln auf verschiedenen Körperseiten haben.
Begleitet wird die Störung von Krämpfen und Muskelzuckungen, sogenannten Faszikulationen, die nicht unbedingt auf die gleichen Bereiche des Körpers mit Muskelschwäche beschränkt sind. Die Empfindung in den betroffenen Bereichen bleibt intakt, obwohl einige Betroffene ein Kribbeln oder Taubheitsgefühl verspüren. Der Zustand ist selten tödlich, aber wenn er nicht behandelt wird, kann er schließlich zu einer erheblichen Behinderung führen.
Multifokale motorische Neuropathie wird manchmal mit amyotropher Lateralsklerose (ALS), auch bekannt als Lou-Gehrig-Krankheit, verwechselt. Die multifokale Motoneuropathie schreitet jedoch nicht so schnell voran und ist im Gegensatz zu ALS behandelbar. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die etwa eine von 100,000 Personen betrifft und bei Männern etwa dreimal häufiger als bei Frauen auftritt. Die letztendliche Ursache für die Fehlfunktion des Immunsystems, die zu den Symptomen einer multifokalen motorischen Neuropathie führt, ist unbekannt. Frauen mit dieser Erkrankung erleben manchmal eine Verschlechterung der Symptome während der Schwangerschaft.
Die multifokale motorische Neuropathie wird mit einer immunmodulatorischen Therapie behandelt, die darauf abzielt, die Angriffe des Immunsystems auf die motorischen Nerven des Patienten zu stoppen. Intravenöses Immunglobulin, ein Blutprodukt, das hochkonzentrierte Antikörper von Blutspendern enthält, ist die gebräuchlichste Behandlung für diesen Zweck. Das Immunsuppressivum Cyclophosphamid wird manchmal auch intravenös verabreicht, obwohl es schwerwiegende Nebenwirkungen haben kann und normalerweise nur dann verwendet wird, wenn die Behandlung mit intravenösem Immunglobulin nicht erfolgreich war.