Retroperitoneale Fibrose ist eine seltene Erkrankung, die durch übermäßiges Wachstum von Gewebe hinter dem Magen und Darm verursacht wird. Dieser Zustand entsteht, wenn Gewebeüberwucherung die Harnleiter blockiert, die Röhren, die den Urin von den Nieren zur Blase transportieren. Retroperitoneale Fibrose ist in etwa acht Prozent der Fälle mit Krebs verbunden, aber bis zu 70 Prozent der Fälle sind idiopathisch und haben keine bekannte Ursache.
Es gibt keine schlüssigen Beweise für eine definitive Ursache der retroperitonealen Fibrose, aber sie wird oft mit dem Vorliegen einer Autoimmunerkrankung in Verbindung gebracht. Eine Theorie besagt, dass die Autoimmunerkrankung auftritt, weil das Immunsystem Proteine angreift, die in Atherosklerose-Plaques enthalten sind. Nach dieser Theorie lecken fortgeschrittene Plaques Proteine in das umgebende Gewebe und stimulieren eine Immunreaktion, die eine Entzündung und schließlich den Aufbau von fibrösem Narbengewebe verursacht.
In den frühen Stadien umfassen die Symptome der retroperitonealen Fibrose dumpfe Schmerzen im Rücken, Unterbauch oder an der Seite; Beinschmerzen; verminderter Blutfluss, was zu einer Farbveränderung der Beine führt; und Beinschwellung, typischerweise in einem Bein. Wenn der Zustand nicht sofort behandelt wird, nimmt die Urinausscheidung allmählich ab, wenn die Nieren versagen. Im Falle eines Nierenversagens sind die Symptome Übelkeit, Erbrechen und verwirrtes Denken. Wenn das Darmgewebe abstirbt, können Blutungen und starke Bauchschmerzen die Folge sein. Mögliche Komplikationen der Erkrankung sind venöse Entzündungen, die zu einer tiefen Venenthrombose führen können; Gelbsucht; Hodenschwellung; Darmverschluss; und Kompression des Rückenmarks.
Nierenschäden können dauerhaft sein, wenn sie nicht sofort behandelt werden. Dies ist ein besonderes Problem, da es schwierig ist, diesen Zustand früh genug zu diagnostizieren, um Schäden zu verhindern. Die frühen Symptome sind unspezifisch, was zu einem relativ langen Diagnoseprozess und dem Risiko einer dauerhaften Nierenerkrankung führt.
Die wirksamste Behandlung der retroperitonealen Fibrose ist eine Kombination aus Operation und anderen Therapieformen wie Medikamenten und Symptommanagement. Die wichtigsten Aspekte der Behandlung sind, die Nierenfunktion so gut wie möglich zu erhalten und sicherzustellen, dass andere Organe nicht beeinträchtigt werden. Trotzdem gibt es keine allgemein anerkannten Behandlungsschemata für diese Erkrankung.
In der Medikation werden Kortikosteroide eingesetzt, um Entzündungen im Frühstadium der Erkrankung zu reduzieren. Tamoxifen, ein Anti-Östrogen-Medikament, hat auch positive Auswirkungen bei der Verringerung der Symptome gezeigt. Beide Medikamente bergen jedoch Risiken für die Langzeitanwendung und werden daher von Fall zu Fall und nicht als Teil eines Standardbehandlungsprotokolls verwendet. Immuntherapeutika mit größerer Spezifität und weniger Langzeitnebenwirkungen als Steroide befinden sich im Versuchsstadium.
Die effektivste chirurgische Behandlung besteht in der laparoskopischen Operation, um fibröse Gewebemassen zu entfernen und zu rekonstruieren. Diese Art der Operation wird der offenen Operation vorgezogen, da diese mit einer Sterblichkeitsrate von fast 10 Prozent viel invasiver und riskanter ist. Ein weiterer möglicher chirurgischer Eingriff besteht darin, die Harnleiter vorübergehend oder dauerhaft mit Shunts zu versehen, um sie offen zu halten und eine Verstopfung des Urins zu verhindern.