Sichelhämoglobin, auch als S.-Hämoglobin bezeichnet, ist eine häufige Form von abnormalem Hämoglobin, die als Quelle sowohl für das Sichelzellenmerkmal als auch für die Sichelzellenanämie dient. Das Vorkommen von Sichelhämoglobin, auch Sichelgen genannt, wird vor allem bei Personen afrikanischer Abstammung festgestellt und kann nur durch einen Bluttest bestätigt werden. In Fällen, in denen die Vererbung von Sichelgenen zu Sichelzellenanämie führt, gibt es keine Heilung für die Krankheit – es gibt nur vorbeugende Maßnahmen zur Abwendung von Schmerzkrisen und Behandlungen zur Behandlung von Schmerzepisoden, die je nach Intensität Stunden oder Tage dauern können.
Obwohl es selten vorkommt, tritt eine abnormale Hämoglobinbildung auf, wenn der genetische Code des Hämoglobins verändert wird. Im Fall von Sichelhämoglobin ist seine Bildung das Ergebnis des Fehlens einer einzelnen Aminosäure. Das mutierte Hämoglobin ist weniger flüssig als typisches Hämoglobin, und infolgedessen werden in der Zelle Polymere gebildet. Diese Polymere binden sich zusammen, um die Zellbildung zu verzerren und ihr eine Sichel- oder Halbmondform zu geben.
Wenn ein Individuum ein einzelnes Sichel-Hämoglobin-Gen erbt, besitzt es oder sie das Sichelzellen-Merkmal oder S.-Hämoglobin-Merkmal und ist nur ein Träger der Sichelzellen-Krankheit. Die Menge an Sichelhämoglobin, die in einem Träger vorhanden ist, ist normalerweise minimal und reicht nicht aus, um die Form der roten Blutkörperchen zu verändern. Personen, die Träger sind, haben selten gesundheitliche Probleme im Zusammenhang mit dem einzelnen Sichelgen und entwickeln keine Sichelzellenanämie.
Diejenigen, die das Sichelhämoglobin-Gen von beiden Elternteilen erben, können nur Sichelhämoglobin produzieren, was bedeutet, dass die Person eine Sichelzellenanämie hat. Bei dieser Art von Anämie kann die Sichelform der roten Blutkörperchen den Blutfluss hemmen, was zu Schmerzen, einem erhöhten Schlaganfallrisiko und einer erhöhten Anfälligkeit für Infektionen führt. Die Diagnose einer Sichelzellenanämie tritt im Allgemeinen auf, bevor ein Kind sechs Monate alt ist.
Symptome der Sichelzellenanämie sind Bauchschmerzen, Gelbsucht, Gelenkschmerzen, Müdigkeit, Brustschmerzen und Anfälligkeit für Infektionen. Die Symptome können zu vollständigen Schmerzepisoden führen, die durch den Einsatz einer Vielzahl von Behandlungen behandelt werden können. Kinder mit Sichelzellenanämie werden in der Regel im Alter von etwa vier Monaten symptomatisch, daher ist es wichtig, dass ein symptomatisches Kind so schnell wie möglich von einem Hämatologen untersucht und ein Penicillin-Regime zur Bekämpfung von Infektionen festgelegt wird.
Knochenschmerzen sind eine der häufigsten Krisen, die Menschen mit Sichelzellenanämie erleben. In vielen Fällen werden solche Schmerzkrisen durch extreme Temperaturschwankungen, Austrocknung oder Infektionen ausgelöst. Behandlungen für Sichelzellenanämie umfassen die Verwendung von Antibiotika, Schmerzmitteln, Vitaminpräparaten, Bluttransfusionen und Operationen, einschließlich Knochenmarktransplantation. Komplikationen wie Gelenkentzündungen, Knochenprobleme und Erkrankungen der Gallenblase werden behandelt, sobald sie auftreten.