La cutis laxa es un trastorno degenerativo extremadamente raro que afecta al tejido conectivo del cuerpo. Desencadena hiperelasticidad en los tejidos afectados, provocando su flacidez y caída, y se observa más visiblemente en su efecto sobre la piel. En algunos pacientes, la piel puede colgar suelta y arrugada, y los casos graves pueden afectar los tejidos que rodean los órganos vitales. Los órganos y sistemas internos también pueden verse afectados, lo que a menudo causa complicaciones graves o incluso fatales.
Los tejidos conectivos son responsables de mantener las partes del cuerpo en su lugar. Los músculos, los huesos, la piel y los órganos están todos sostenidos por tejidos conectivos. La elasticidad es una propiedad crítica de este tejido, que permite que las partes se muevan, se estiren y vuelvan a su posición. La hiperelasticidad erosiona esta capacidad de modo que los tejidos cuelgan flácidos, incapaces de proporcionar el soporte requerido.
Muchos pacientes con cutis laxa presentan solo síntomas que afectan la piel. Los pliegues profundos de la piel pueden ser más pronunciados alrededor de la cara, el cuello, los muslos y los hombros. Aunque esta forma del trastorno puede considerarse leve y no es especialmente peligrosa, sus efectos pueden ser mucho más graves. La deformidad de la piel puede tener un efecto importante en la interacción social y la imagen de sí mismo de la víctima, especialmente cuando la cara se ve afectada.
La piel flácida es el signo más obvio del trastorno, pero otras formas de cutis laxa afectan las estructuras internas. Los vasos sanguíneos, por ejemplo, pueden estrecharse o abultarse sin el apoyo suficiente, lo que dificulta el trabajo del corazón. Las complicaciones que involucran órganos y sistemas internos incluyen una serie de afecciones graves, como enfisema, divertículos, hernias, anemia y osteoporosis. Algunas complicaciones de la cutis laxa son extremadamente graves y pueden poner en peligro la vida.
La mayoría de las formas de cutis laxa se heredan, y se sabe que aproximadamente 200 familias en todo el mundo están en riesgo. Dentro de esas familias, ningún subgrupo está particularmente en riesgo, y la afección afecta a ambos sexos y a todos los grupos de edad por igual. Sin embargo, algunas formas de la afección pueden adquirirse y los casos se han atribuido a reacciones a medicamentos y eccema. Los pacientes en tratamiento para la enfermedad de Wilson tienen un riesgo potencial de desarrollar cutis laxa.
Las opciones de tratamiento dependen de la gravedad de la afección y de las áreas afectadas. No existe cura para la cutis laxa ni ningún método para frenar su avance. El monitoreo regular puede ayudar a identificar complicaciones antes de que se vuelvan peligrosas. La cirugía estética puede ser una opción para tensar la piel, especialmente alrededor de la cara, pero a menudo, los resultados son temporales porque el tejido conectivo continuará cayendo.