También conocido como displasia maxilar-nasal, el síndrome de Binder es una enfermedad congénita poco común que afecta la cara y la columna cervical. A menudo se ve junto con otras afecciones congénitas, como el síndrome de Down y el paladar hendido, aunque no se ha encontrado un vínculo directo que explique la correlación entre las enfermedades. Una persona con síndrome de Binder tiene un puente nasal plano y una nariz inusualmente corta. Otras desfiguraciones notables son una mandíbula superior anormalmente subdesarrollada y una línea de la mandíbula inferior que sobresale.
La causa del síndrome de Binder aún no se conoce en 2011, aunque las investigaciones han sugerido que podría haber un posible vínculo genético. Los estudios de casos de personas con la afección han mostrado antecedentes familiares del síndrome. Aunque existe evidencia de una correlación familiar, no se ha encontrado evidencia sólida para probar o refutar una causa genética. Aún no se ha encontrado evidencia que demuestre que las causas ambientales sean un factor que contribuya al desarrollo del síndrome de Binder.
Físicamente, la principal característica física del síndrome de Binder es una cavidad nasal extremadamente hundida, lo que resulta en una nariz plana. Esta anomalía es causada por la ausencia de la estructura que sostiene la nariz, conocida como columna nasal. Otras características físicas atribuidas a la afección también incluyen pequeños incisivos y molares faltantes.
Cuando se examina el cráneo de un paciente con rayos X, a menudo se descubren dos estructuras maxilofaciales clave que faltan o están deformadas. El cartílago que divide la boca de la cavidad nasal suele estar ausente o muy malformado. Los senos frontales a veces también se notan como deformados o más pequeños que el individuo promedio.
Las complicaciones asociadas con el síndrome de Binder son variadas, dependiendo del paciente individual. Muchas personas muestran un aumento de las infecciones de los senos nasales. Estas infecciones a menudo se deben a la oclusión causada por un tabique nasal malformado, que divide las dos fosas nasales. A veces se nota dificultad para comer, ya que el paladar a menudo falta o está deformado. También se ha observado poca inteligencia en personas con síndrome de Binder, aunque aún no se ha descubierto la causa exacta de esto.
Cuando las complicaciones que surgen del síndrome de Binder se vuelven demasiado problemáticas, el injerto nasal suele ser una opción de tratamiento. Durante esta cirugía, la nariz y la cavidad nasal se reconstruyen a partir de cartílago extraído de un sitio donante del paciente o de un donante externo. Se reconstruye la columna nasal que falta y se corrigen las desviaciones del tabique. Esto no solo permite que el paciente tenga una apariencia más normal, sino que también corrige las dificultades respiratorias asociadas.