La cutis laxa est une maladie dégénérative extrêmement rare affectant le tissu conjonctif du corps. Il déclenche une hyperélasticité dans les tissus affectés, les faisant s’affaisser et s’affaisser, et est plus visiblement observé dans son effet sur la peau. Chez certains patients, la peau peut pendre et se plisser, et les cas graves peuvent affecter les tissus entourant les organes vitaux. Les organes et systèmes internes peuvent également être touchés, provoquant souvent des complications graves, voire mortelles.
Les tissus conjonctifs sont chargés de maintenir les parties du corps en place. Les muscles, les os, la peau et les organes sont tous soutenus par les tissus conjonctifs. L’élasticité est une propriété essentielle de ce tissu, qui permet aux pièces de se déplacer, de s’étirer et de se remettre en place. L’hyperélasticité érode cette capacité de sorte que les tissus pendent, incapables de fournir le soutien requis.
De nombreux patients atteints de cutis laxa ne présentent que des symptômes qui affectent la peau. Les plis cutanés profonds peuvent être plus prononcés autour du visage, du cou, des cuisses et des épaules. Bien que cette forme de trouble puisse être considérée comme bénigne et ne soit pas particulièrement dangereuse, ses effets peuvent être beaucoup plus graves. La déformation de la peau peut avoir un effet majeur sur l’interaction sociale et l’image de soi de la victime, en particulier lorsque le visage est affecté.
Le relâchement cutané est le signe le plus évident du trouble, mais d’autres formes de cutis laxa affectent les structures internes. Les vaisseaux sanguins, par exemple, peuvent être rétrécis ou bombés sans soutien suffisant, ce qui rend le travail du cœur plus difficile. Les complications impliquant les organes et systèmes internes comprennent une multitude de conditions graves, telles que l’emphysème, les diverticules, la hernie, l’anémie et l’ostéoporose. Certaines complications de la cutis laxa sont extrêmement graves et peuvent mettre la vie en danger.
La plupart des formes de cutis laxa sont héréditaires, avec environ 200 familles dans le monde connues pour être à risque. Au sein de ces familles, aucun sous-groupe n’est particulièrement à risque, la maladie touchant les deux sexes et tous les groupes d’âge de manière égale. Certaines formes de la maladie peuvent cependant être acquises et des cas ont été attribués à des réactions médicamenteuses et à l’eczéma. Les patients sous traitement pour la maladie de Wilson sont potentiellement à risque de développer une cutis laxa.
Les options de traitement dépendent de la gravité de la maladie et des zones touchées. Il n’y a pas de remède pour la cutis laxa, ni de méthode pour ralentir sa progression. Une surveillance régulière peut aider à identifier les complications avant qu’elles ne deviennent dangereuses. La chirurgie esthétique peut être une option pour raffermir la peau, en particulier autour du visage, mais souvent, les résultats sont temporaires car le tissu conjonctif continuera à s’affaisser.