La fibrose pulmonaire idiopathique, ou fibrose pulmonaire idiopathique, est un trouble dans lequel les poumons sont endommagés et épaissis, un tissu cicatriciel se développe et réduit la fonction pulmonaire. Le terme idiopathique signifie que la cause de la maladie n’est pas connue. Les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique comprennent l’aggravation de l’essoufflement, qui peut être associée à la toux. La fibrose pulmonaire progresse généralement avec le temps, mais le taux de progression est difficile à prévoir. Bien que la fibrose pulmonaire idiopathique n’ait pas de remède, des médicaments et d’autres traitements sont disponibles pour soulager les symptômes ; dans certains cas, une transplantation pulmonaire peut être réalisée.
Alors que certains types de fibrose affectant les poumons sont connus pour être causés par des facteurs tels que les médicaments, la radiothérapie et l’amiante, dans la plupart des cas, aucune cause ne peut être identifiée et la fibrose idiopathique est le diagnostic. Dans la fibrose pulmonaire idiopathique, on pense que les minuscules alvéoles pulmonaires peuvent être endommagées par un processus inconnu et que la réponse de guérison qui s’ensuit est trop forte. En conséquence, des quantités excessives de tissu fibreux se forment dans les parois des sacs aériens, créant une barrière épaisse qui empêche l’oxygène de passer dans le sang. Une diminution de l’oxygène dans le sang entraîne un essoufflement, qui augmente à mesure que la fibrose progresse. Une fatigue, une toux et un gonflement du bout des doigts peuvent également survenir.
Les personnes d’âge moyen sont les plus susceptibles de recevoir un diagnostic de la maladie, tout comme les fumeurs, et la maladie est parfois héréditaire. Le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique peut être en partie confirmé par l’écoute des bruits thoraciques à l’aide d’un stéthoscope, auquel cas des crépitements caractéristiques seront entendus. Des cicatrices pulmonaires peuvent être observées sur une radiographie pulmonaire, mais une tomodensitométrie (TDM) peut être nécessaire pour montrer plus de détails. Les procédures qui testent la fonction des poumons montrent généralement une diminution des performances. Parfois, il peut être nécessaire de prélever un échantillon de tissu pulmonaire et de l’analyser au microscope afin de poser un diagnostic définitif.
Comme de nombreux médicaments ont des effets secondaires, le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique peut impliquer de ne rien faire, surtout chez les personnes âgées dont les symptômes ne sont pas gênants et chez qui la maladie n’évolue pas rapidement. Les médicaments parfois administrés comprennent des stéroïdes et des médicaments qui suppriment le système immunitaire. Il est important d’arrêter de fumer; l’utilisation d’exercices et de techniques de respiration peut également être bénéfique. Dans les cas plus graves, de l’oxygène peut être nécessaire et, lorsque d’autres traitements n’ont pas fonctionné, une transplantation pulmonaire peut être envisagée.