La maladie de Lou Gehrig, ou sclérose latérale amyotrophique (SLA), porte des noms différents selon les pays. Aux États-Unis, il porte le nom du joueur de baseball des Yankees de New York Lou Gehrig, qui a été diagnostiqué avec cette maladie dans les années 1930. Les Australiens et les Anglais appellent cette maladie la maladie des motoneurones (MND). En France, la SLA est connue sous le nom de maladie de Charcot, dérivé de Jean-Martin Charcot, le premier médecin à avoir écrit sur le problème en 1869. Bien que la maladie porte de nombreux noms, sa signification reste la même dans le monde entier.
La SLA est un trouble neurologique caractérisé par le dépérissement lent, ou l’atrophie, des motoneurones du cerveau et de la moelle épinière. Les motoneurones sont des cellules nerveuses qui transmettent des signaux entre le cerveau et la moelle épinière, contrôlant les mouvements musculaires des membres, du cou, du visage et du torse. L’atrophie progressive et l’affaiblissement des cellules nerveuses entraînent éventuellement la perte du contrôle musculaire dans diverses parties du corps. Par conséquent, une personne atteinte de la SLA sera éventuellement incapable d’effectuer des actions normales telles que mâcher, parler, marcher et même respirer. Les cellules nerveuses qui permettent l’audition, la vue, le toucher, l’odorat, le goût, la pensée, l’apprentissage et la mémoire sont épargnées par les effets destructeurs de cette maladie.
La SLA peut toucher n’importe qui, mais son incidence est plus fréquente chez les hommes âgés de 40 à 70 ans. Aux États-Unis, les cas se répartissent en deux types : la SLA familiale (FALS) et la SLA sporadique. La SLA familiale est une maladie héréditaire qui survient à la suite d’une mutation génétique. Elle représente entre 5 et 10 % de tous les cas de SLA. Des antécédents familiaux de cette maladie signifient un risque accru que les générations futures soient atteintes à un âge beaucoup plus jeune que d’habitude. La majorité des patients atteints de SLA souffrent de SLA sporadique. Cette forme attaque au hasard et n’a pas de cause ou de facteurs de risque connus.
Les signes et symptômes de la SLA sont très subtils au début. La condition commence dans une partie du corps, se propageant progressivement à d’autres parties jusqu’à ce que tout le corps devienne paralysé. Les premiers signes comprennent l’affaiblissement des extrémités telles que les jambes et les mains, provoquant maladresse et instabilité. Les personnes présentant ces symptômes trébuchent ou tombent généralement beaucoup et laissent souvent tomber des objets. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes comprennent des contractions musculaires et des crampes, entraînant une fatigue terrible. Enfin, la paralysie s’installe, altérant la marche, l’alimentation et la respiration.
Comme il n’y a pas de remède pour ce trouble, les patients atteints de SLA font face à une vie de traitement continu dans le but de retarder la progression de la maladie et de s’assurer qu’ils sont à l’aise et indépendants. Rilutek® est le seul médicament approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) pour aider à ralentir les effets de la SLA. Les spécialistes peuvent également recommander d’autres médicaments pour réduire les crampes musculaires et les contractions musculaires. D’autres traitements incluent la thérapie physique pour exercer et renforcer les muscles perdus. En dehors de cela, l’orthophonie enseigne diverses techniques pour aider les patients à être mieux compris lorsqu’ils parlent.
Les statistiques de l’ALS Association montrent que 50 % des patients vivent au moins trois ans après avoir reçu un diagnostic de la maladie. Près de 20 % survivent cinq ans ou plus, tandis qu’un autre 10 % vivent plus de 10 ans. En gardant ces chiffres à l’esprit, les scientifiques et les médecins spécialistes du monde entier poursuivent la recherche et le développement pour mieux comprendre la SLA afin de découvrir des traitements plus efficaces.