La maladie de Paget du mamelon ne doit pas être confondue avec d’autres formes de maladie de Paget, notamment la maladie de Paget de l’os ou de la vulve. Les trois conditions partagent une identification et une description communes par le médecin britannique du 19ème siècle, Sir James Paget. Ce sont chacune des maladies distinctes, nommées d’après les travaux pionniers de ce médecin. La maladie de Paget du mamelon est en fait une forme de cancer du sein rare, ne représentant qu’environ 5 % de tous les cas de cancer du sein, et elle est le plus souvent observée chez les femmes de plus de 60 ans. est très rare.
Dans la plupart des cas de la maladie de Paget du mamelon, le facteur le plus notable est que le mamelon est recouvert d’une éruption squameuse rouge et squameuse. La plupart des femmes ignorent cette éruption cutanée précoce, mais si elle persiste pendant plus de quelques jours, les femmes devraient consulter un médecin. L’éruption cutanée peut commencer à former une croûte et s’étendre du mamelon à la peau qui l’entoure. Bien que l’éruption cutanée précoce ne soit pas particulièrement gênante, à mesure que la maladie progresse, l’éruption cutanée peut piquer, démanger ou brûler, créant un inconfort considérable.
À l’examen, la moitié de toutes les personnes diagnostiquées avec la maladie de Paget du mamelon ont une tumeur palpable sous le mamelon. Au total, 95% des personnes atteintes de la maladie ont une tumeur dans le tissu mammaire, généralement située près des canaux galactophores. Lorsqu’une tumeur ne peut pas être ressentie, les patientes subissent une mammographie et parfois des échographies du tissu mammaire pour localiser et identifier les tumeurs. Ce qui crée un certain mystère médical, c’est que dans environ 5% des cas, aucune tumeur n’est présente. Cependant, même sans croissance cancéreuse sous-jacente, le tissu du mamelon est cancéreux et peut éventuellement se propager. Tous les cas sont traités pour éviter la propagation.
Il existe plusieurs options de traitement. Pour certaines femmes, les excroissances malignes ne sont pas seulement sous le mamelon, mais se sont propagées sous les bras. Une mastectomie complète peut être nécessaire. D’autres subissent une tumorectomie et l’ablation de tout mamelon ou tissu environnant contenant des cellules de Paget. La radiothérapie après une tumorectomie ou une mastectomie est standard et les femmes peuvent également commencer un traitement de suppression hormonale via des médicaments oraux et/ou une chimiothérapie pour prévenir les récidives.
Le taux de survie pour la maladie de Paget du mamelon dépend du stade auquel le cancer est identifié. Si la condition affecte uniquement le tissu du mamelon, le taux de survie est de 99.5 %. Lorsque des tumeurs sous-jacentes existent, le taux de survie est évalué en fonction du stade et de la taille de la tumeur et de l’étendue de son invasion. Au stade un, une tumeur dans le sein ne dépasse pas environ 8 pouce (2.032 cm) et les cellules cancéreuses ne sont pas présentes dans les ganglions lymphatiques. Environ 80% des personnes à ce stade sont complètement guéries.
Le stade deux signifie que le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques et que la taille de la tumeur ne dépasse pas 5.08 cm environ. Le taux de survie peut être déterminé par l’étendue des ganglions lymphatiques touchés par le cancer, mais le taux de survie global pour les personnes diagnostiquées au stade deux est de 70 %. Les patients de stade trois ont un taux de survie de 40 % cinq ans après le diagnostic avec traitement, et les patients de stade quatre ont un taux beaucoup plus faible, 20 % de survie au taux de cinq ans.
Il existe des traitements de recherche et des essais cliniques pour la maladie de Paget du mamelon, et les perspectives d’amélioration des taux de survie sont bonnes. Comme pour tout cancer du sein, la détection précoce est essentielle pour des taux de survie plus élevés. Faites attention aux éruptions cutanées qui se forment sur le mamelon et effectuez des auto-examens mensuels pour vérifier la présence de grumeaux.