La paralysie bulbaire progressive est une maladie des motoneurones (MND) qui endommage les cellules nerveuses du tronc cérébral qui alimentent les muscles bulbaires, ceux qui contrôlent la parole, la déglutition et la mastication. D’autres zones du corps peuvent également être affectées par cette maladie.
L’apparition de cette maladie survient généralement chez les personnes âgées de 50 à 70 ans. Lorsqu’elle se développe chez l’enfant, elle est souvent appelée paralysie bulbaire progressive infantile. Le trouble est généralement lent à démarrer, mais agressif. Plusieurs fois, une personne diagnostiquée avec cette maladie n’aura que quelques années à vivre.
Le principal symptôme de cette maladie est une faiblesse musculaire qui provoque des difficultés à mâcher, à parler et à avaler. Des mâchoires, des gorges et des muscles faciaux faibles sont également souvent signalés, ainsi qu’une bave et un étouffement. Une personne atteinte de cette maladie peut constater qu’elle ne peut pas bouger sa langue, ce qui rend la consommation d’aliments difficile, voire impossible. Parler devient généralement aussi difficile, et finalement une personne avec cela peut ne pas être capable de parler du tout.
D’autres symptômes, tels que des pleurs ou des rires incontrôlables, peuvent également survenir. Ceux-ci sont connus sous le nom de labilité émotionnelle et se produisent souvent sans avertissement et sans raison. Parfois, la paralysie bulbaire progressive peut même affecter les bras ou les jambes d’une personne, les rendant faibles. Parfois, cette perte de force dans les extrémités est si subtile qu’on ne la remarque pas tout de suite.
La pneumonie par aspiration est souvent la cause du décès des personnes atteintes de ce trouble agressif des motoneurones. L’incapacité d’avaler correctement ou les haut-le-cœur peuvent amener une personne à inhaler la nourriture ou la boisson qu’elle consomme. Lorsque cela se produit, la nourriture ou la boisson descend dans les poumons, ce qui augmente le risque qu’une personne contracte cette pneumonie.
Le traitement de la paralysie bulbaire progressive est généralement la gestion des symptômes. Certains types de médicaments peuvent être utilisés pour réduire les spasmes musculaires et toute douleur associée aux muscles en dégénérescence. La physiothérapie est souvent recommandée pour maintenir les muscles en action. Dans certains cas, la chirurgie de la gorge peut aider une personne affectée à avaler. Une infirmière ou un soignant qualifié peut être appelé pour aider une personne à manger, si la chirurgie n’est pas une option ou n’a pas fonctionné. Pour aider à changer les émotions et la dépression qui survient souvent avec la paralysie bulbaire progressive, le médecin d’un patient peut prescrire un antidépresseur.