La pneumonie interstitielle desquamative (DIP) est un type de pneumonie non infectieuse connue sous le nom de pneumonie interstitielle idiopathique. On peut également l’appeler pneumonie alvéolaire des macrophages (AMP), la différence avec le DIP étant que l’on trouve une augmentation des cellules macrophages. Une augmentation de ces cellules déclenche une réponse du système immunitaire. Une inflammation interstitielle se produit, qui est un type d’inflammation qui provoque la destruction des tissus.
La pneumonie interstitielle idiopathique est classée comme une maladie pulmonaire interstitielle. La pneumonie interstitielle desquamative est une forme rare de cette maladie. Son principal symptôme distinctif est l’augmentation des macrophages. Les cellules macrophages sont créées par les monocytes, qui sont des types de globules blancs dans le but de détruire les antigènes étrangers et les cellules endommagées. En raison de l’inflammation interstitielle qui se produit à partir de la pneumonie, les cellules et les tissus des poumons sont endommagés. Ces parties endommagées deviennent une cible pour les macrophages.
Les causes de pneumonie interstitielle desquamative sont le plus souvent liées au tabagisme. Le plus souvent, les patients diagnostiqués avec DIP sont plus jeunes, âgés en moyenne de 36 à 46 ans. De plus, les patients fument généralement beaucoup depuis plusieurs années.
Semblables à la pneumonie interstitielle idiopathique, les symptômes de DIP comprennent une toux sèche chronique, une perte de poids et des douleurs thoraciques. Les patients éprouvent également souvent un essoufflement et d’autres difficultés respiratoires. Certains patients ont également une fièvre persistante de bas grade.
Le diagnostic de pneumonie interstitielle desquamative implique des tests qui permettent aux médecins de voir l’intérieur des poumons. Les tests d’imagerie peuvent fournir des images des poumons nécessaires. Ces tests peuvent inclure l’imagerie par résonance magnétique et les ultrasons. L’un des résultats déterminants qui apparaît sur les images est la présence importante de macrophages de couleur brunâtre et visibles dans les espaces aériens des alvéoles pulmonaires.
Le traitement DIP implique des efforts pour le contrôle à long terme de la maladie et la gestion à court terme des symptômes. Le contrôle du DIP est obtenu grâce à un traitement avec des corticostéroïdes sur ordonnance. L’oxygénothérapie peut être utilisée à court terme pour soulager les poussées sporadiques qui causent des problèmes respiratoires, ou elle peut être utilisée à long terme lorsque la respiration est définitivement compromise. Les médicaments en vente libre peuvent aider à soulager certains symptômes, comme la toux sèche.
Il n’existe actuellement aucun traitement curatif de la pneumonie interstitielle desquamative. La médecine de soutien peut aider les patients à réduire la fréquence et la gravité des symptômes ressentis. La gestion des symptômes peut aider à améliorer la qualité de vie et à allonger l’espérance de vie, à condition que le traitement soit commencé rapidement et se poursuive. Sans traitement, un patient atteint de cette maladie pulmonaire ne peut s’attendre à être à l’aise ou à vivre au-delà de quelques années.