La valve pulmonaire est attachée au ventricule droit du cœur. C’est le passage par lequel le sang circule pour atteindre les poumons pour l’oxygénation. La sténose pulmonaire, une malformation cardiaque congénitale, est un rétrécissement des feuillets de cette valve, ou de la valve elle-même. Les feuillets s’ouvrent lorsque le ventricule droit se contracte et pousse le sang vers les poumons, mais lorsqu’ils sont sténosés, les feuillets peuvent coller ou rester partiellement fermés. La sténose pulmonaire est la plus fréquente des anomalies valvulaires.
Dans de nombreux cas, la sténose pulmonaire est légère et le rétrécissement n’inhibe pas de manière significative le flux sanguin vers les poumons. La sténose pulmonaire périphérique rétrécit la valve elle-même, mais est généralement légère. Ces cas bénins ne nécessitent généralement jamais de traitement, bien que les médecins puissent entendre un souffle cardiaque lorsqu’un stéthoscope est appliqué sur la poitrine d’un nouveau-né. Le risque avec les formes plus graves de sténose pulmonaire est le retour de liquide dans le cœur et les veines, et la nécessité pour le ventricule droit de pomper plus fort pour faire circuler le sang dans les poumons. Au fil du temps, le travail supplémentaire effectué par le cœur peut entraîner une insuffisance cardiaque.
L’intervention la plus courante pour traiter la sténose pulmonaire est non chirurgicale. Au cours d’un cathétérisme cardiaque, un petit ballon attaché au cathéter est enfilé à travers le cœur jusqu’à la valve pulmonaire, puis gonflé pour réduire le rétrécissement. Ce traitement, la valvuloplastie par ballonnet, a un haut degré de succès. Il a également l’avantage d’être une procédure ambulatoire en cas de succès.
Parfois, la valvuloplastie par ballonnet ne suffit pas. La procédure peut être tentée pour traiter la sténose pulmonaire, mais peut ne pas réussir. Si la sténose pulmonaire existe toujours, plusieurs options chirurgicales sont disponibles. L’option la plus courante consiste à exciser la valve et à la remplacer par une valve de porc ou une valve humaine provenant d’un cadavre. Contrairement à d’autres greffes, le rejet n’est pas un facteur dans cette chirurgie.
Les enfants qui subissent ce type de chirurgie se portent généralement très bien, mais la valve ne grandit pas avec eux, donc à un moment donné, le remplacement de la valve est nécessaire. Chez la plupart des enfants, cela peut être fait environ dix ans après le placement initial de la valve. Le remplacement valvulaire, bien que cela semble sérieux, est considéré comme une procédure assez courante par la plupart des chirurgiens cardiothoraciques.
Les taux de survie sont excellents pour les remplacements valvulaires. En raison de la valve artificielle, les cardiologues recommandent des antibiotiques avant les interventions dentaires. De plus, un enfant peut être placé sous aspirine à long terme pour empêcher la formation de caillots dans la nouvelle valve. L’enfant devra consulter un cardiologue chaque année. Ce médecin évaluera le degré de fonctionnement de la nouvelle valve et déterminera également quand la valve devra peut-être être remplacée.
Un enfant présentant une sténose pulmonaire a rarement besoin d’une intervention immédiate juste après la naissance. La sténose pulmonaire affecte le cœur au fil du temps, et l’effet varie selon le degré de sténose. Fréquemment, cependant, la sténose pulmonaire est présente avec d’autres défauts, comme dans la tétralogie de Fallot ou le syndrome hypoplasique du cœur droit. Dans ces cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire peu de temps après la naissance pour remédier à ces autres défauts.