Un angiomyolipome est une tumeur graisseuse bénigne qui peut se former dans les reins. Ils sont constitués de muscles et de vaisseaux ainsi que de tissus adipeux. Le taux d’incidence dans la population générale est d’environ 0.3%, bien que ce chiffre soit beaucoup plus élevé lorsqu’il est associé à une maladie appelée sclérose tubéreuse. La plupart de ces tumeurs sont inoffensives et sont des cas isolés qui ne récidivent pas bien que, très rarement, on puisse devenir cancéreuse ou provoquer des hémorragies.
Environ 80 % des angiomyolipomes se développent spontanément en l’absence de toute autre maladie. Plus de la moitié des tumeurs ne provoquent aucun symptôme, les symptômes étant plus susceptibles de se produire si la taille de la tumeur approche ou dépasse 1.6 cm. Ils ne sont généralement pas menaçants, mais les tumeurs plus grosses peuvent provoquer des symptômes potentiellement graves. Pour une raison inconnue, environ 4% se forment dans le rein droit.
La plupart des tumeurs se développent sans cause sous-jacente, mais les personnes atteintes d’une maladie génétique appelée sclérose tubéreuse de Bourneville courent un risque accru de développer un angiomyolipome. Cette maladie rare provoque la croissance de tumeurs dans de nombreux organes, notamment le cerveau, le cœur, les poumons et la peau, en plus des reins. Jusqu’à 80 % des personnes atteintes de sclérose tubéreuse de Bourneville développent un ou plusieurs reins, également appelés angiomyolipomes rénaux.
À mesure que la tumeur graisseuse grossit, elle peut provoquer des douleurs abdominales, de la fièvre, des nausées et une perte de poids. Ces symptômes sont beaucoup plus susceptibles de se produire chez les personnes atteintes de sclérose tubéreuse, car ils surviennent généralement lorsque les tumeurs sont très volumineuses ou lorsque plusieurs tumeurs sont présentes. Les grosses tumeurs présentent un risque d’hémorragie, ce qui peut mettre la vie en danger.
Les petites tumeurs isolées sont peu susceptibles de provoquer des symptômes et peuvent rester totalement non diagnostiquées. Ils ne sont souvent diagnostiqués que lorsqu’un patient subit un examen d’imagerie médicale pour une affection sans rapport. Ceux qui sont associés à la sclérose tubéreuse de Bourneville sont plus susceptibles d’être diagnostiqués, car les personnes atteintes de cette maladie subissent régulièrement des tests d’imagerie médicale à des fins de dépistage.
Les tumeurs asymptomatiques n’ont pas besoin d’être traitées tant qu’elles restent petites, mais une tumeur plus grosse peut devoir être retirée pour éviter les hémorragies. Les angiomyolipomes sont sujets aux hémorragies spontanées une fois qu’ils atteignent une certaine taille, car les parois des vaisseaux sanguins de ces tumeurs sont structurellement faibles. Rarement, un rein peut devoir être retiré complètement; cela n’est généralement effectué que chez une personne atteinte de sclérose tubéreuse et lorsqu’un rein contient plusieurs tumeurs.
Un traitement alternatif, appelé embolisation artérielle par cathéter, peut parfois être réalisé de préférence à l’ablation du rein. Dans cette procédure, une artère qui alimente le rein est cathétérisée et une substance qui provoque la coagulation des vaisseaux sanguins est injectée dans la tumeur pour empêcher l’hémorragie. Cette option n’est utilisée que lorsqu’une personne atteinte de sclérose tubéreuse a de multiples tumeurs rénales et n’est pas réalisée en cas de tumeurs isolées spontanées.