Un neurilemmome est une tumeur bénigne qui se développe généralement sur la gaine de myéline autour des nerfs de la tête et du cou, ou dans les nerfs associés à la flexion des bras et des jambes. Une tumeur est une lésion causée par la croissance anormale de cellules, et une tumeur bénigne est une tumeur qui est peu susceptible de progresser ou de devenir cancéreuse, par opposition à une tumeur maligne. On pense que le neurilemmome provient des cellules de Schwann, les cellules qui tapissent les axones des neurones du système nerveux périphérique et aident à conduire l’influx nerveux. Le système nerveux périphérique comprend tous les nerfs en dehors du cerveau et de la moelle épinière.
Les patients atteints de neurilemmome ne remarquent souvent aucun symptôme pendant une moyenne de cinq ans. Une fois qu’ils commencent à remarquer les symptômes, c’est généralement parce que la tumeur est devenue suffisamment grosse pour être vue ou ressentie, ou suffisamment grande pour commencer à comprimer le nerf. Si la tumeur est palpable, elle sera souvent sensible au toucher. Le neurilemmome peut également commencer à provoquer une douleur due au syndrome de compression nerveuse, également appelé neuropathie de compression, ou plus communément, un nerf pincé. Les symptômes peuvent inclure une faiblesse musculaire, un engourdissement, une douleur ou une sensation de picotement.
Les neurilemmomes sont particulièrement associés au syndrome du défilé thoracique, où les nerfs entre la côte supérieure et la clavicule sont comprimés. Cela peut provoquer des douleurs à la tête et au cou et des engourdissements dans les doigts. De même, une tumeur le long du nerf sciatique peut entraîner une lombalgie, très proche symptomatiquement d’une hernie discale. Un neurilemmome peut également être la cause sous-jacente du syndrome du canal carpien ou du syndrome du canal tarsien.
Bien qu’elle soit considérée comme la tumeur neurogène la plus courante, le nombre exact de personnes atteintes de neurilemmome est inconnu. La cause de ces tumeurs est également inconnue, bien qu’elle ait été associée à la neurofibromatose de type 1 (NF-1), anciennement connue sous le nom de maladie de von Recklinghausen. NF-1 est une maladie héréditaire causée par un dysfonctionnement du gène responsable de la division cellulaire. Il a tendance à survenir chez les personnes âgées de 20 à 50 ans et il ne semble pas y avoir de différence de sensibilité en fonction du sexe ou de la race.
Un neurilemmome peut prendre la forme d’un schwannome ou d’un neurofibrome. Ce sont deux tumeurs du système nerveux périphérique et peuvent survenir n’importe où dans le corps, mais elles présentent de légères différences. Un schwannome ne se produit que dans la muqueuse des neurones, alors que le neurofibrome a une connexion plus profonde avec le nerf, ce qui le rend un peu plus difficile à retirer chirurgicalement.
Un médecin ordonnera généralement des analyses, telles qu’une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) pour trouver la tumeur, puis une biopsie de la tumeur pour s’assurer qu’elle n’est pas maligne. Un neurlimmome ne devient cancéreux que dans des cas extrêmement rares et n’a pas besoin d’être opéré à moins que la tumeur ne cause de la douleur ou de l’inconfort. Si une intervention chirurgicale est nécessaire, la tumeur peut généralement être retirée sans causer trop de dommages au nerf.